2) миокардит
3) наличие полинейропатии и множественных мононевритов (+)
4) развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Синдром Чарга–СтРосса, или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), представляет собой системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, ассоциированный с бронхиальной астмой и эозинофильным воспалением. Поражение сосудов, питающих периферические нервы (vasa nervorum), вызывает ишемическое аксональное повреждение и клинически проявляется болезненными асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями. Поэтому множественные мононевриты или полинейропатия являются характерным классификационным признаком заболевания.
В критериях Американской коллегии ревматологов 1990 года периферическая нейропатия входит в число шести признаков ЭГПА; наличие не менее четырех признаков поддерживает классификацию заболевания. К другим признакам относятся бронхиальная астма, эозинофилия периферической крови, мигрирующие легочные инфильтраты, патологические изменения околоносовых пазух и внесосудистые эозинофильные инфильтраты при биопсии. В современных классификационных критериях ACR/EULAR 2022 года мононеврит множественный или нерадикулярная моторная нейропатия также учитываются как специфический клинический признак после подтверждения васкулита.
Миокардит является тяжелым и прогностически значимым органным проявлением ЭГПА, но сам по себе не является определяющим диагностическим критерием. Энтероколит относится к неспецифическим проявлениям эозинофильного воспаления. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит возможен, особенно при MPO-АНЦА-положительном варианте, однако чаще ассоциируется с микроскопическим полиангиитом или гранулематозом с полиангиитом и не обладает достаточной специфичностью для синдрома Чарга–СтРосса.
| Признак | Диагностическое значение при ЭГПА |
|---|---|
| Бронхиальная астма | Типичное проявление эозинофильного воспаления дыхательных путей; обычно предшествует системному васкулиту. |
| Эозинофилия периферической крови | В классических критериях — содержание эозинофилов более 10%; в критериях ACR/EULAR 2022 года значимым считается уровень не менее 1 × 109/л. |
| Мононеврит множественный или полинейропатия | Результат ишемического поражения периферических нервов при васкулите; один из наиболее характерных признаков, особенно при болезненном асимметричном дефиците. |
| Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты | Отражают эозинофильное воспаление легочной ткани и помогают отличить ЭГПА от изолированной астмы. |
| Поражение околоносовых пазух | Хронический риносинусит, полипоз и другие изменения верхних дыхательных путей входят в клинический спектр заболевания. |
| Внесосудистые эозинофильные инфильтраты | Выявляются при биопсии кожи, легких, слизистых или других тканей и подтверждают характер эозинофильного воспаления. |
| Почечное поражение | Может проявляться некротизирующим полулунным гломерулонефритом, но не является специфичным критерием; при ЭГПА встречается реже, чем при микроскопическом полиангиите. |
Периферическая нейропатия особенно важна при дифференциальной диагностике ЭГПА с другими АНЦА-ассоциированными васкулитами. Диагноз устанавливают с учетом сочетания астмы, эозинофилии, системного васкулита, поражения органов и результатов биопсии, а не по одному симптому. Отрицательный результат АНЦА не исключает заболевание: АНЦА выявляются лишь у части пациентов, преимущественно при фенотипе с поражением почек и нервной системы. Тяжесть неврологических и сердечных проявлений определяет необходимость иммуносупрессивной терапии и интенсивного наблюдения.