2) раствора альбумина
3) тромбоконцентрата
4) свежезамороженной плазмы (+)
Тромботическая микроангиопатия характеризуется образованием тромбоцитарно-фибриновых микротромбов в артериолах и капиллярах, что приводит к потреблению тромбоцитов, микроангиопатической гемолитической анемии и ишемическому повреждению органов. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре ключевым механизмом является выраженный дефицит активности ADAMTS13 — металлопротеазы, расщепляющей сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда. При приобретённой форме дефицит обусловлен аутоантителами, а при наследственной — мутациями гена ADAMTS13.
Свежезамороженная плазма содержит ADAMTS13 и другие плазменные факторы, поэтому используется как замещающая среда при лечебном плазмообмене, а при отсутствии возможности его немедленного проведения может применяться для временного восполнения протеазы. Плазмообмен одновременно удаляет аутоантитела и воспалительные медиаторы и восполняет ADAMTS13; при иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпуре он сочетается с глюкокортикостероидами и каплацизумабом. Переливание тромбоцитарной массы обычно не проводят, поскольку оно может усилить образование микротромбов и органную ишемию; оно допустимо лишь при жизнеугрожающем кровотечении или перед неотложным инвазивным вмешательством.
| Состояние | Ключевые признаки | Основной механизм | Роль плазмы и специфического лечения |
|---|---|---|---|
| Иммунная ТТП | Тромбоцитопения, шистоциты, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина; активность ADAMTS13 обычно <10% | Аутоантитела ингибируют ADAMTS13 | Неотложный плазмообмен с использованием свежезамороженной плазмы; глюкокортикостероиды, каплацизумаб, при необходимости ритуксимаб |
| Наследственная ТТП | Рецидивирующие эпизоды микроангиопатии, часто с детства или во время беременности; аутоантитела отсутствуют | Генетический дефицит ADAMTS13 | Инфузии плазмы или заместительная терапия ADAMTS13; иммунодепрессия не является базовым методом |
| Комплемент-опосредованный аГУС | Острое повреждение почек выражено, активность ADAMTS13 обычно не критически снижена | Неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента | Основное лечение — ингибитор C5; плазмообмен не является рутинной терапией при подтверждённом аГУС |
| Шига-токсин-ассоциированный ГУС | Диарея, часто кровянистая, затем гемолиз, тромбоцитопения и острое повреждение почек | Эндотелиальное повреждение под действием Shiga-токсина | Преимущественно поддерживающая терапия; свежезамороженная плазма не является стандартным специфическим лечением |
| ДВС-синдром | Удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера, тромбоцитопения | Системная активация коагуляции с потреблением факторов свертывания и тромбоцитов | Лечение причины; плазма — при клинически значимом кровотечении или перед процедурой на фоне дефицита факторов |
| Гепарин-индуцированная тромбоцитопения | Падение числа тромбоцитов обычно на 5–10-й день терапии гепарином, часто с тромбозом | Антитела к комплексу PF4–гепарин активируют тромбоциты | Немедленная отмена гепарина и назначение негепаринового антикоагулянта; плазма и тромбоциты не устраняют механизм заболевания |
При подозрении на ТТП лечение начинают не дожидаясь результата определения ADAMTS13, поскольку промедление повышает риск необратимого неврологического и почечного повреждения. Диагностически важны сочетание тромбоцитопении и микроангиопатического гемолиза при отсутствии другой очевидной причины, а также расчёт клинической вероятности ТТП, например по шкале PLASMIC. Свежезамороженная плазма в данном контексте является прежде всего компонентом плазмообмена, а не универсальным средством при любой тромботической микроангиопатии.