2) гаптоглобина (+)
3) волчаночного антикоагулянта
4) альбумина
Гаптоглобин — плазменный белок, связывающий свободный гемоглобин, который высвобождается при разрушении эритроцитов внутри сосудистого русла. Образовавшийся комплекс быстро удаляется системой мононуклеарных фагоцитов, поэтому при внутрисосудистом гемолизе концентрация гаптоглобина в сыворотке снижается вплоть до полного исчезновения. Микроангиопатический гемолиз возникает вследствие механической фрагментации эритроцитов при прохождении через повреждённый микроциркуляторный русло; его морфологическим признаком являются шистоциты.
Снижение гаптоглобина подтверждает наличие гемолиза и особенно характерно для его внутрисосудистого варианта, однако оценивать показатель следует в комплексе с повышением лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, ретикулоцитозом, снижением гемоглобина и выявлением шистоцитов в мазке периферической крови. Для микроангиопатической гемолитической анемии также типичны тромбоцитопения и признаки поражения органов, прежде всего почек и центральной нервной системы.
Другие предложенные исследования не являются основными для подтверждения гемолиза: гомоцистеин используют преимущественно при подозрении на дефицит витамина B12 или нарушения обмена метионина, волчаночный антикоагулянт — для диагностики антифосфолипидного синдрома, а альбумин отражает главным образом белковый и синтетический статус. Следует учитывать, что низкий гаптоглобин может наблюдаться также при заболеваниях печени и врождённом дефиците этого белка, а при преимущественно внесосудистом гемолизе его уровень иногда остаётся нормальным.
| Диагностический признак | Типичная находка при микроангиопатическом гемолизе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гаптоглобин | Снижение или отсутствие в сыворотке | Отражает потребление белка при связывании свободного гемоглобина и подтверждает внутрисосудистый компонент гемолиза |
| Мазок периферической крови | Шистоциты — фрагментированные эритроциты | Ключевой морфологический признак механического разрушения эритроцитов в микроциркуляторном русле |
| Лактатдегидрогеназа | Выраженное повышение | Связано с выходом внутриклеточного фермента из разрушенных эритроцитов и ишемизированных тканей |
| Билирубин | Преимущественное повышение непрямой фракции | Возникает при усиленном распаде гемоглобина и последующем образовании неконъюгированного билирубина |
| Ретикулоциты | Повышение при сохранённой функции костного мозга | Свидетельствует о компенсаторном усилении эритропоэза; отсутствие ретикулоцитоза требует поиска дефицита железа, B12 или угнетения костного мозга |
| Прямая проба Кумбса | Обычно отрицательная | Помогает отличить механический микроангиопатический гемолиз от иммунной гемолитической анемии, при которой тест часто положителен |
| Тромбоциты и поражение органов | Тромбоцитопения, острое повреждение почек, неврологические или иные ишемические проявления | Поддерживает диагноз тромботической микроангиопатии и определяет необходимость срочного поиска причины, включая ТТП, ГУС, ДВС-синдром или злокачественную гипертензию |
Таким образом, исследование гаптоглобина является важной частью лабораторного подтверждения гемолиза, особенно при его внутрисосудистом механизме. Окончательное заключение о микроангиопатическом характере процесса основывается не на одном показателе, а на сочетании биохимических признаков гемолиза с шистоцитозом и клиническими проявлениями тромботической микроангиопатии. При наличии тромбоцитопении и быстрого ухудшения функции почек требуется неотложная дифференциальная диагностика причин этого синдрома.