2) нефротического синдрома
3) быстропрогрессирующего гломерулонефрита (+)
4) рецидивирующей безболевой макрогематурии
Для поражения почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах наиболее типичен быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) — клинический синдром с быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации в течение дней или недель. В мочевом осадке выявляются микрогематурия или макрогематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры и умеренная протеинурия; нефротический диапазон белка встречается значительно реже. Артериальная гипертензия и отёки могут присутствовать, но не являются обязательными признаками.
Морфологической основой служит некротизирующий и полулунный гломерулонефрит с минимальными отложениями иммуноглобулинов и компонентов комплемента при иммунофлуоресцентном исследовании — так называемый pauci-immune-гломерулонефрит. АНЦА, чаще к миелопероксидазе (MPO-ANCA) или протеиназе-3 (PR3-ANCA), активируют нейтрофилы, вызывают повреждение эндотелия капилляров клубочка и формирование фибриноидного некроза с последующим образованием полулуний. Именно быстрое разрушение клубочкового фильтра объясняет стремительное ухудшение функции почек и определяет неотложность диагностики и лечения.
Подтверждение почечного поражения обычно включает исследование мочи, оценку креатинина и расчёт скорости клубочковой фильтрации, определение АНЦА и биопсию почки при отсутствии противопоказаний. Отрицательный результат анализа на АНЦА не полностью исключает заболевание, поэтому диагноз основывается на совокупности клинических, серологических и морфологических данных. В отличие от рецидивирующей изолированной макрогематурии, для АНЦА-ассоциированного процесса характерны активный мочевой осадок и быстрое падение функции почек.
| Заболевание | Тип поражения почек | Иммунофлуоресценция | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| АНЦА-ассоциированный васкулит | Некротизирующий полулунный БПГН | Мало иммунных депозитов или их отсутствие | АНЦА к MPO или PR3, системный васкулит, быстрое снижение СКФ |
| Анти-БМК-гломерулонефрит | Некротизирующий полулунный БПГН | Линейное отложение IgG по базальной мембране | Антитела к базальной мембране клубочков, возможное лёгочное кровотечение |
| Люпус-нефрит | Иммунокомплексный гломерулонефрит | Полный дом : IgG, IgA, IgM, C3 и C1q | Положительные ANA и анти-dsDNA, часто снижены C3 и C4 |
| IgA-нефропатия | Мезангиопролиферативный гломерулонефрит | Преимущественные депозиты IgA в мезангии | Рецидивирующая гематурия, нередко синхронная с инфекцией верхних дыхательных путей |
| Инфекционно-ассоциированный гломерулонефрит | Эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит | Гранулярные иммунные депозиты | Связь с инфекцией, обычно сниженный C3, возможны криоглобулины |
| Классический нефротический синдром | Преимущественно подоцитарное или мембранозное поражение | Зависит от причины | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия и отёки; быстрое падение СКФ не является ведущим признаком |
БПГН при АНЦА-ассоциированном васкулите относится к неотложным состояниям, поскольку необратимое снижение функции почек может развиться за короткий срок. Лечение активного тяжёлого процесса обычно включает глюкокортикоиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; плазмообмен рассматривают у отдельных пациентов с тяжёлым почечным или лёгочным поражением. Прогноз в значительной степени зависит от исходной СКФ, выраженности фибриноидного некроза и доли сохранных клубочков по данным биопсии. Раннее начало терапии повышает вероятность восстановления или стабилизации функции почек.