2) желудочно-кишечного тракта, почек, суставов (+)
3) органа зрения, сердца, почек
4) ЛОР-органов, почек, центральной нервной системы
Пурпура Шёнлейна—Геноха, или IgA-васкулит, представляет собой системный иммунокомплексный васкулит мелких сосудов с отложением IgA-содержащих иммунных комплексов в их стенках. Типично сочетание пальпируемой пурпуры без тромбоцитопении с поражением желудочно-кишечного тракта, суставов и почек. Поэтому преимущественное вовлечение кишечника, почек и суставов отражает классический органный спектр заболевания.
Поражение кожи проявляется симметричной геморрагической пурпурой, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах. Васкулит сосудов кишечной стенки вызывает приступообразную боль в животе, тошноту, кишечное кровотечение; у детей возможны инвагинация и другие осложнения. Суставной синдром обычно представлен транзиторными артралгиями или артритом голеностопных и коленных суставов без стойкой деструкции. Почечное поражение обусловлено IgA-опосредованным гломерулонефритом и проявляется микрогематурией, протеинурией, иногда нефритическим или нефротическим синдромом.
| Признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кожный синдром | Пальпируемая пурпура, чаще симметричная, на голенях и ягодицах; не связана со снижением числа тромбоцитов | Обязательный клинический признак классификационных критериев IgA-васкулита |
| Поражение желудочно-кишечного тракта | Схваткообразная боль в животе, тошнота, рвота, скрытая или явная кровь в кале | Результат васкулита кишечной стенки; при выраженном течении возможны кровотечение и инвагинация |
| Почечный синдром | Микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, снижение скорости клубочковой фильтрации | Определяет прогноз; требует регулярного контроля анализа мочи, креатинина и артериального давления |
| Суставной синдром | Артралгии или кратковременный артрит, преимущественно голеностопных и коленных суставов | Обычно обратим, не приводит к эрозивному поражению суставов и поддерживает диагноз в сочетании с пурпурой |
| Классификационный подход | Пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей плюс хотя бы один признак: абдоминальный синдром, артрит/артралгия, поражение почек или IgA-васкулит по биопсии | Соответствует критериям EULAR/PRINTO/PRES для IgA-васкулита |
| Дифференциальная диагностика | При тромбоцитопенической пурпуре снижено число тромбоцитов, при септических васкулитоподобных состояниях возможны лихорадка и выраженная интоксикация | Нормальное количество тромбоцитов и характерное сочетание кожного, кишечного, суставного и почечного синдромов поддерживают диагноз IgA-васкулита |
Для подтверждения диагноза специфического лабораторного теста не требуется: решающими являются клиническая картина и исключение альтернативных причин пурпуры. Биопсия кожи выявляет лейкоцитокластический васкулит с преимущественными отложениями IgA; биопсия почки может показать мезангиопролиферативный гломерулонефрит с депозитами IgA. Тактика лечения зависит от тяжести органного поражения: при ограниченном кожно-суставном варианте применяют симптоматическую терапию, а при выраженном кишечном или почечном вовлечении необходимы глюкокортикостероиды и, по показаниям, иммуносупрессивное лечение. Особое значение имеет длительное наблюдение за функцией почек, поскольку нефрит может развиться или сохраняться после исчезновения пурпуры.