2) С1 ламинэктомии
3) субокципитальной декомпрессии с дуропластикой (+)
4) резекции миндали мозжечка
При аномалии Киари I опущение миндалин мозжечка и сужение краниовертебрального перехода нарушают циркуляцию ликвора через большое затылочное отверстие. Возникает градиент давления между внутричерепным и спинальным субарахноидальными пространствами, что способствует формированию сирингомиелитической полости в спинном мозге. Сирингомиелия у ребёнка может проявляться диссоциированными расстройствами чувствительности, слабостью, нарушением рефлексов, а также прогрессирующим или атипичным сколиозом.
Сочетание сирингомиелии и сколиоза рассматривается как признак клинически значимой ликвородинамической обструкции и неблагоприятного естественного течения заболевания. Оптимальным методом устранения причины является декомпрессия задней черепной ямки и большого затылочного отверстия с расширением субарахноидального пространства; при выраженной компрессии и наличии сирингомиелии обычно выполняют пластику твёрдой мозговой оболочки. Дуропластика увеличивает объём ликворного пространства и улучшает ток ликвора вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, что создаёт условия для уменьшения сирингомиелитической полости и стабилизации деформации позвоночника.
Изолированная ламинэктомия C1 может быть недостаточной, поскольку не устраняет сужение на уровне субокципитальной зоны и не всегда восстанавливает ликвороциркуляцию. Сиринго-цистерностомия воздействует преимущественно на уже сформировавшуюся полость и обычно рассматривается при сохранении сирингомиелии после адекватной декомпрессии или при особых анатомических ситуациях. Резекция миндалин мозжечка не является рутинным первым этапом у детей и применяется избирательно при значительном пролабировании или сохраняющейся компрессии после открытия твёрдой оболочки.
| Признак или метод | Клиническое значение | Тактика |
|---|---|---|
| МРТ: каудальное смещение миндалин мозжечка обычно более 5 мм | Поддерживает диагноз аномалии Киари I; у детей важны также форма миндалин и степень скученности структур | Оценивают краниовертебральный переход, ствол мозга и спинной мозг |
| Сирингомиелия | Свидетельствует о нарушении ликвородинамики и риске прогрессирования неврологического дефицита | Является аргументом в пользу полноценной декомпрессии, часто с дуропластикой |
| Прогрессирующий или атипичный сколиоз | Может быть следствием поражения проводящих путей спинного мозга при сирингомиелии | Сначала устраняют краниоцервикальную ликворную обструкцию; затем оценивают динамику деформации |
| Кинематическая МРТ ликворотока | Показывает блок или асимметрию движения ликвора на уровне большого затылочного отверстия | Помогает уточнить показания и объём декомпрессии при неоднозначной клинико-МРТ-картине |
| Субокципитальная декомпрессия с дуропластикой | Устраняет компрессию и расширяет ликворное пространство вокруг краниовертебрального перехода | Предпочтительный вариант при сочетании сирингомиелии, симптомов и прогрессирующего сколиоза |
| Ламинэктомия C1 без вскрытия твёрдой оболочки | Может уменьшить костную компрессию, но не всегда восстанавливает ликвороток | Возможна при ограниченной компрессии или как часть декомпрессии; при сирингомиелии нередко недостаточна |
| Шунтирование сирингомиелитической полости или резекция миндалин | Воздействует на следствие либо применяется при сохраняющейся компрессии | Рассматривается индивидуально после оценки эффективности первичной декомпрессии |
Решение о хирургическом лечении основывают не только на величине смещения миндалин, но и на симптомах, динамике сирингомиелии, характере сколиоза и данных о ликворотоке. После операции необходимы клиническое наблюдение и контрольная МРТ головного и спинного мозга. Уменьшение сирингомиелитической полости может происходить постепенно, поэтому ранний рентгенологический результат не всегда отражает окончательный эффект. При сохраняющейся полости или прогрессировании деформации требуется повторная оценка полноты декомпрессии и возможных факторов обструкции.