2) стернальная пункция/трепанобиопсия
3) ультразвуковое исследование
4) исследование мочевого осадка в динамике
Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией, однако представляет собой клинико-лабораторный синдром, а не самостоятельное заболевание. Его могут вызывать различные первичные и вторичные поражения клубочков, существенно различающиеся по прогнозу и тактике лечения. Поэтому при впервые выявленном нефротическом синдроме неясной этиологии у взрослого пациента основное диагностическое значение имеет биопсия почки.
Исследование нефробиоптата включает световую микроскопию, иммунофлуоресцентное исследование и, при необходимости, электронную микроскопию. Такой комплекс позволяет определить морфологический вариант поражения — болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозную нефропатию, мембранопролиферативный гломерулонефрит, амилоидоз и другие состояния. Одновременно выявляются иммунные депозиты, характер повреждения фильтрационного барьера и степень хронических изменений, что имеет прогностическое значение и непосредственно влияет на выбор иммуносупрессивной или этиотропной терапии.
Ультразвуковое исследование оценивает размеры и структуру почек, наличие обструкции или другой сопутствующей патологии, но обычно не устанавливает причину протеинурии. Анализ мочевого осадка может выявить эритроцитурию, цилиндры и признаки активного гломерулярного воспаления, однако его диагностическая специфичность ограничена. Стернальная пункция или трепанобиопсия применяются при подозрении на гемобластоз или системное заболевание, но не заменяют исследование почечной ткани для определения характера клубочкового поражения.
| Морфологический вариант | Световая микроскопия | Иммунофлуоресценция / электронная микроскопия | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Болезнь минимальных изменений | Клубочки обычно без видимых изменений | Иммунофлуоресценция отрицательная; диффузное сглаживание ножек подоцитов | Часто выраженный ответ на глюкокортикостероиды |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз отдельных сегментов части клубочков | Неспецифические IgM/C3; повреждение подоцитов | Необходимо различать первичный, генетический и вторичный варианты |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение стенок капилляров клубочков | Гранулярные отложения IgG и C3 по субэпителиальной поверхности; возможна ассоциация с антителами к PLA2R | Требует исключения вторичных причин, включая опухоли, инфекции и лекарственные воздействия |
| Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Мезангиальная и эндокапиллярная пролиферация, удвоение контуров капиллярных стенок | Иммунокомплексные или преимущественно C3-депозиты | Побуждает к поиску инфекции, аутоиммунного заболевания или нарушения системы комплемента |
| Амилоидоз почек | Аморфные эозинофильные отложения в клубочках и сосудах | Положительная окраска конго красным с яблочно-зелёным свечением; фибриллярные депозиты | Позволяет подтвердить системное заболевание и тип амилоида |
| Диабетическая нефропатия | Утолщение базальных мембран и узелковый или диффузный гломерулосклероз | Линейное отложение IgG по базальной мембране | Подтверждает вторичное поражение при нетипичном течении сахарного диабета |
Биопсия почки особенно важна при атипичном течении синдрома, снижении функции почек, выраженной гематурии или отсутствии очевидной системной причины. Перед процедурой оценивают риск кровотечения, уровень артериального давления, состояние системы гемостаза и наличие противопоказаний. У детей с типичной картиной идиопатического нефротического синдрома биопсия нередко не требуется до начала терапии, поскольку чаще используется клинический алгоритм с оценкой стероидного ответа. Таким образом, при неясной природе нефротического синдрома именно морфологическое исследование обеспечивает наиболее точную этиологическую и прогностическую оценку.