2) развитие заболевания вне связи с респираторной инфекцией
3) быстрый исход в терминальную ХПН
4) наличие депозитов IgA в мезангии клубочков (+)
Ключевым морфологическим признаком IgA-нефропатии является преимущественное отложение иммуноглобулина A в мезангии почечных клубочков, выявляемое при иммунофлуоресцентном исследовании биоптата почки. Обычно обнаруживаются гранулярные мезангиальные депозиты IgA, нередко совместно с компонентом комплемента C3 и IgG или IgM. Поэтому окончательная верификация диагноза основывается на морфологическом исследовании почечной ткани, а не только на клинических проявлениях.
Патогенез IgA-нефропатии связан с образованием иммунных комплексов, содержащих преимущественно галактозодефицитный IgA1. Их накопление в мезангии активирует мезангиальные клетки, систему комплемента и провоспалительные сигнальные пути, что приводит к мезангиальной пролиферации и повреждению клубочкового аппарата. Характерным клиническим проявлением может быть макрогематурия, возникающая одновременно с инфекцией верхних дыхательных путей или вскоре после нее, что называют синфарингитической гематурией.
IgA-нефропатия относится к наиболее распространенным первичным гломерулярным заболеваниям и характеризуется весьма вариабельным течением. У части пациентов длительно сохраняются изолированная микрогематурия и небольшая протеинурия, тогда как прогрессирование хронической болезни почек обычно происходит постепенно и определяется выраженностью протеинурии, артериальной гипертензией, снижением СКФ и морфологическими признаками хронического повреждения.
| Признак | IgA-нефропатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Иммунофлуоресценция | Преимущественные мезангиальные депозиты IgA | Основной критерий морфологической верификации |
| Локализация иммунных депозитов | Мезангий клубочков | Отличает заболевание от ряда иммунокомплексных нефритов с преимущественно субэндотелиальными или субэпителиальными депозитами |
| Комплемент в биоптате | Часто определяется C3 вместе с IgA | Отражает локальную активацию комплемента |
| Клиническая гематурия | Микрогематурия или эпизоды макрогематурии | Одно из наиболее типичных проявлений клубочкового повреждения |
| Связь с инфекцией | Макрогематурия может возникать одновременно с респираторной инфекцией или через 1–2 суток | Помогает отличать от постинфекционного гломерулонефрита с более длительным латентным периодом |
| Система комплемента в крови | У большинства пациентов уровень C3 остается нормальным | Снижение C3 заставляет активнее исключать другие варианты иммунокомплексного гломерулонефрита |
| Морфологическая оценка | Применяется Оксфордская классификация MEST-C | Оценивает мезангиальную и эндокапиллярную гиперклеточность, сегментарный склероз, тубулярную атрофию/интерстициальный фиброз и полулуния |
Обнаружение мезангиальных депозитов IgA следует интерпретировать вместе с клиническими данными, поскольку IgA-доминантные отложения могут встречаться и при вторичных формах поражения почек. В дифференциальной диагностике учитывают заболевания печени, инфекции, системные иммуновоспалительные заболевания и IgA-васкулит. Прогноз определяется не самим фактом наличия депозитов IgA, а совокупностью клинических и морфологических факторов риска прогрессирования. Наиболее значимыми неблагоприятными признаками являются стойкая протеинурия, артериальная гипертензия, снижение расчетной СКФ и выраженный тубулоинтерстициальный фиброз.