2) тубулоинтерстициальном нефрите
3) гломерулярных поражениях почек (+)
4) остром почечном повреждении
Нефротический синдром формируется преимущественно при поражении клубочкового фильтра, включающего эндотелий капилляров, гломерулярную базальную мембрану и подоциты. Повреждение этой структуры повышает проницаемость фильтра для альбумина и других белков, что приводит к массивной протеинурии, гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы и развитию отёков. Дополнительными проявлениями являются гиперлипидемия и липидурия; у взрослых нефротическая протеинурия обычно соответствует выделению белка более 3,5 г в сутки.
Изолированный вариант предполагает преобладание нефротических признаков при отсутствии выраженной гематурии, артериальной гипертензии, активного мочевого осадка и существенного снижения скорости клубочковой фильтрации. Такая клиническая картина характерна для первичных и вторичных гломерулярных заболеваний: болезни минимальных изменений, фокально-сегментарного гломерулосклероза, мембранозной нефропатии, диабетической нефропатии и амилоидоза. При тубулоинтерстициальных поражениях и хроническом пиелонефрите обычно преобладают лейкоцитурия, нарушение концентрационной функции и умеренная протеинурия, тогда как острое повреждение почек характеризуется быстрым снижением функции почек и не является самостоятельной причиной изолированного нефротического синдрома.
| Состояние | Ведущий механизм | Типичные признаки | Протеинурия |
|---|---|---|---|
| Гломерулярные поражения | Повреждение клубочкового фильтра и подоцитов | Отёки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, обычно неактивный мочевой осадок | Нефротическая, обычно более 3,5 г/сут у взрослых |
| Болезнь минимальных изменений | Нарушение щелевой диафрагмы подоцитов без выраженных изменений световой микроскопии | Часто изолированный нефротический синдром, особенно у детей | Массивная, преимущественно альбуминурия |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз части клубочков и отдельных капиллярных петель | Нефротический синдром, нередко артериальная гипертензия и снижение функции почек | От умеренной до нефротической |
| Мембранозная нефропатия | Субэпителиальные иммунные депозиты и повреждение подоцитов | Часто выраженные отёки и высокий риск тромбозов | Нефротическая |
| Хронический пиелонефрит | Инфекционно-воспалительное поражение интерстиция и канальцев | Лейкоцитурия, бактериурия, нарушение концентрационной функции, рубцевание почек | Обычно небольшая или умеренная |
| Тубулоинтерстициальный нефрит | Воспаление и отёк интерстиция с повреждением канальцев | Лейкоцитурия, иногда эозинофилия, канальцевые нарушения, полиурия | Как правило, невысокая; нефротическая возможна редко |
| Острое повреждение почек | Внезапное снижение фильтрационной функции | Рост креатинина, олигурия или анурия, нарушения электролитного и кислотно-основного баланса | Величина вариабельна и сама по себе не определяет диагноз |
Таким образом, ключевым диагностическим звеном при нефротическом синдроме является нарушение клубочковой проницаемости с потерей большого количества белка. Выраженность отёков не всегда отражает степень протеинурии, поэтому необходима количественная оценка белка в суточной моче или отношения белок/креатинин. Для установления причины оценивают мочевой осадок, функцию почек, серологические маркеры и при показаниях выполняют нефробиопсию. Лечение направляют на основное гломерулярное заболевание, контроль протеинурии и отёков, а также профилактику тромботических и инфекционных осложнений.