2) наличие экстракапиллярных полулуний (+)
3) диффузная мезангиальная пролиферация
4) адгезия петель клубочков к капсуле с образованием синехий
Экстракапиллярные полулуния — наиболее характерный морфологический признак быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Они формируются в пространстве Боумена вследствие пролиферации париетальных эпителиальных клеток капсулы клубочка, накопления макрофагов, фибрина и воспалительного экссудата. Растущее полулуние сдавливает капиллярный пучок, нарушает фильтрацию и при прогрессировании приводит к фиброзированию капсулы и необратимой утрате нефронов.
Быстропрогрессирующий нефрит представляет собой клинико-морфологический синдром, при котором функция почек быстро ухудшается в течение дней или недель, обычно с развитием нефритического синдрома, острой олигурии, гематурии, протеинурии и нарастанием концентрации креатинина. При световой микроскопии диагностически значимым считается наличие полулуний более чем в 50% исследованных клубочков; их возраст также имеет значение: клеточные полулуния потенциально обратимы, тогда как фиброзные свидетельствуют о сформировавшемся необратимом повреждении.
Другие морфологические изменения могут встречаться при различных формах гломерулонефрита, но не являются специфическим признаком быстрого прогрессирования. Утолщение гломерулярной базальной мембраны типично прежде всего для мембранозной нефропатии, мезангиальная пролиферация — для мезангиально-пролиферативных вариантов, а синехии могут формироваться вторично при повреждении клубочка. Для уточнения причины полулунного нефрита дополнительно исследуют антитела к базальной мембране клубочков, ANCA и выполняют иммуноморфологическое исследование биоптата.
| Морфологический вариант | Основной признак | Типичный механизм или ассоциация | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Экстракапиллярный, или полулунный, гломерулонефрит | Полулуния в пространстве Боумена; при классическом варианте более 50% клубочков | Разрыв капиллярных петель, выход фибрина, пролиферация париетальных эпителиальных клеток и макрофагов | Морфологическая основа быстропрогрессирующего нефрита |
| Анти-GBM-ассоциированный вариант | Полулуния в сочетании с линейным отложением IgG по базальной мембране | Антитела к α3-цепи коллагена IV типа; возможен синдром Гудпасчера | Требует определения анти-GBM-антител и неотложной иммуносупрессивной терапии с плазмообменом по показаниям |
| Иммунокомплексный вариант | Полулуния и гранулярные отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента | Системная красная волчанка, постинфекционный гломерулонефрит, IgA-нефропатия и другие иммунокомплексные заболевания | Тактика лечения определяется основным заболеванием и выраженностью воспаления |
| Пауци-иммунный вариант | Полулуния при минимальных или отсутствующих отложениях иммуноглобулинов | Чаще ANCA-ассоциированный васкулит: гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит | Необходимы исследование ANCA и оценка системных проявлений васкулита |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение гломерулярной базальной мембраны, субэпителиальные иммунные депозиты | Первичная аутоиммунная форма или вторичные причины | Не является классическим морфологическим признаком быстропрогрессирующего нефрита |
| Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит | Увеличение числа мезангиальных клеток и объёма мезангиального матрикса | IgA-нефропатия, иммунокомплексные процессы и другие заболевания | Сам по себе не указывает на формирование полулуний и быстрое падение функции почек |
| Синехии | Адгезия капиллярных петель к капсуле Боумена | Очаговое повреждение капиллярной стенки, склерозирование или организация экссудата | Может быть сопутствующим неспецифическим изменением, но не является определяющим критерием |
Выявление полулуний требует срочной оценки активности и обратимости поражения, поскольку задержка лечения может быстро привести к терминальной почечной недостаточности. Биопсия почки в сочетании с серологическими исследованиями позволяет установить патогенетический вариант заболевания. Лечение обычно включает глюкокортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты, а при отдельных формах — плазмообмен и заместительную почечную терапию.