2) наличием стойкой изолированной микрогематурии
3) высокой частотой тромбоэмболических осложнений (+)
4) быстрым прогрессированием почечной недостаточности
Мембранозная нефропатия чаще всего проявляется нефротическим синдромом: выраженной протеинурией, гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. При этом заболевании риск венозных тромбоэмболий особенно высок, прежде всего тромбоза почечных вен, тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболии лёгочной артерии. Вероятность осложнений возрастает при значительной потере белка с мочой и снижении концентрации альбумина сыворотки.
Гиперкоагуляция обусловлена несколькими механизмами: потерей с мочой антитромбина III и других естественных антикоагулянтов, усилением печёночного синтеза фибриногена и факторов свёртывания, повышением агрегации тромбоцитов и гемоконцентрацией на фоне отёков. Для первичной мембранозной нефропатии характерно образование аутоантител, чаще к рецептору фосфолипазы A2 типа 1 (PLA2R), с формированием субэпителиальных иммунных депозитов в клубочках. Морфологически выявляют утолщение базальной мембраны клубочков и гранулярные отложения IgG и C3 вдоль капиллярных петель.
Синфарингитная макрогематурия более типична для IgA-нефропатии, а стойкая изолированная микрогематурия — для тонкобазальной мембранной нефропатии или некоторых вариантов IgA-нефропатии. Быстрое прогрессирование почечной недостаточности не является обычным дебютом мембранозной нефропатии и возможно преимущественно при осложнённом или вторичном течении.
| Заболевание | Преимущественный клинический синдром | Особенности мочевого синдрома | Риск тромбоэмболий и темп прогрессирования |
|---|---|---|---|
| Мембранозная нефропатия | Нефротический синдром с выраженной протеинурией и отёками | Протеинурия, обычно без массивной гематурии | Высокий риск венозных тромбозов; функция почек первоначально может быть сохранена |
| IgA-нефропатия | Нефритический синдром или рецидивирующая гематурия | Синфарингитная макрогематурия, микрогематурия, умеренная протеинурия | Тромбоэмболии нехарактерны; прогрессирование вариабельно |
| Тонкобазальная мембранная нефропатия | Бессимптомная гематурия | Стойкая изолированная микрогематурия, протеинурия минимальна | Обычно доброкачественное течение, тромботические осложнения не типичны |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Нефротический или нефритический синдром | Выраженная протеинурия, возможна гематурия | Риск тромбозов связан с нефротическим синдромом; нередко прогрессирует хроническая болезнь почек |
| Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Смешанный нефритико-нефротический синдром | Протеинурия, гематурия, часто гипокомплементемия | Почечная функция может ухудшаться постепенно; тромбоэмболии вторичны по отношению к нефротическому синдрому |
| Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Острое нефритическое состояние с быстром снижением СКФ | Гематурия с эритроцитарными цилиндрами, протеинурия различной степени | Быстрое развитие почечной недостаточности; тромбоэмболический риск не является ведущим признаком |
При выраженном нефротическом синдроме необходима оценка риска тромбоза по уровню альбумина, степени протеинурии, наличию дополнительных факторов риска и риску кровотечения. Профилактика антикоагулянтами рассматривается индивидуально, а не назначается автоматически каждому пациенту. Следует исключать вторичные причины мембранозной нефропатии, включая аутоиммунные заболевания, инфекции, лекарственные воздействия и злокачественные новообразования. Таким образом, высокая частота тромбоэмболических осложнений является наиболее характерной клинической особенностью, связывающей мембранозную нефропатию с тяжёлым нефротическим синдромом.