2) быстропрогрессирующем гломерулонефрите (+)
3) остром геморрагическом цистите
4) остром обструктивном пиелонефрите
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) проявляется острым нефритическим синдромом и быстрым снижением функции почек в течение нескольких недель или месяцев. Повреждение клубочкового фильтра приводит к гематурии, появлению дисморфных эритроцитов и эритроцитарных цилиндров в моче, протеинурии и снижению скорости клубочковой фильтрации. Задержка натрия и воды обусловливает отёки и артериальную гипертензию, а выраженное воспалительное поражение клубочков — быстрое нарастание азотемии и удвоение концентрации креатинина.
Морфологическим признаком БПГН является образование полулуний — пролиферация клеток в капсуле клубочка, обычно с участием более 50% клубочков, нередко в сочетании с участками некроза. По данным иммунофлуоресценции выделяют анти-БМК-ассоциированный вариант, иммунокомплексный вариант и малоиммунный, чаще ANCA-ассоциированный, вариант. Быстрое ухудшение функции почек на фоне нефритического мочевого синдрома требует срочного определения ANCA, антител к базальной мембране клубочков, компонентов комплемента и выполнения нефробиопсии.
| Признак | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|
| Темп снижения функции почек | Быстрое падение СКФ, часто с удвоением креатинина менее чем за 3 месяца | При наследственных и структурных заболеваниях обычно наблюдается более длительное прогрессирование |
| Мочевой синдром | Гломерулярная гематурия, протеинурия, эритроцитарные цилиндры; протеинурия может быть выраженной | При цистите преобладает негломерулярная макрогематурия без цилиндров; при обструкции характерны лейкоцитурия и бактериурия |
| Патогенез отёков и гипертензии | Снижение фильтрации, задержка натрия и воды, воспалительное повреждение клубочкового барьера | Для геморрагического цистита такие проявления нехарактерны; при пиелонефрите они возможны главным образом при тяжёлой обструкции и остром повреждении почек |
| Биопсийная картина | Полулуния и/или некроз более чем в половине клубочков | При поликистозной болезни выявляются множественные кисты, а не диффузное экстракапиллярное поражение клубочков |
| Иммунопатогенетические варианты | Анти-БМК-, иммунокомплексный и малоиммунный ANCA-ассоциированный варианты | Серологический профиль помогает определить причину и выбрать иммуносупрессивную терапию |
| Поликистозная болезнь почек | Не является типичной причиной столь быстрого нефритического ухудшения | Характерны увеличенные почки с кистами, семейный анамнез, хроническая гипертензия и постепенное снижение функции |
| Острый геморрагический цистит и обструктивный пиелонефрит | Не объясняют сочетание гломерулярной гематурии, протеинурии и быстрого снижения СКФ без дополнительных осложнений | Для цистита типичны дизурия и боль над лоном, для пиелонефрита — лихорадка, боль в пояснице, пиурия и признаки обструкции по визуализации |
БПГН относится к неотложным нефрологическим состояниям, поскольку без лечения может быстро привести к терминальной почечной недостаточности. Тактика включает госпитализацию, срочное морфологическое и серологическое уточнение варианта заболевания и оценку возможных системных проявлений, включая лёгочное кровотечение. При подтверждённом иммуновоспалительном процессе применяют высокие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; плазмообмен рассматривают при отдельных показаниях, прежде всего при анти-БМК-ассоциированном процессе и тяжёлом альвеолярном кровотечении.