2) мембранозная нефропатия
3) болезнь минимальных изменений
4) диффузный нефросклероз
Диффузный пролиферативный гломерулонефрит является классическим морфологическим субстратом острого нефритического синдрома, особенно при постинфекционном гломерулонефрите. При световой микроскопии выявляются увеличение числа клеток эндотелия и мезангия, инфильтрация капиллярных петель лейкоцитами и выраженное сужение просветов капилляров; поражение носит диффузный характер, то есть распространяется на большинство клубочков.
Основой заболевания обычно служит отложение иммунных комплексов с активацией комплемента и воспалительным повреждением гломерулярного фильтра. Клинически это проявляется гематурией, нередко с эритроцитарными цилиндрами, умеренной протеинурией, отёками, артериальной гипертензией и снижением скорости клубочковой фильтрации. Для постинфекционного варианта характерны сниженный уровень C3-компонента комплемента и при иммунофлюоресцентном исследовании гранулярные отложения IgG и C3; при электронной микроскопии обнаруживаются субэпителиальные иммунные депозиты (горбы ).
Мембранозная нефропатия и болезнь минимальных изменений преимущественно вызывают нефротический синдром с массивной протеинурией и гипоальбуминемией, а не острое воспалительное поражение клубочков. Диффузный нефросклероз отражает хроническое рубцовое поражение почек и сопровождается стойким снижением функции, но не является типичным морфологическим субстратом острого нефритического синдрома.
| Морфологический вариант | Основные изменения | Типичный клинический синдром | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Диффузный пролиферативный ГН | Диффузная эндокапиллярная пролиферация, лейкоцитарная инфильтрация, сужение капиллярных просветов | Острый нефритический синдром | Гематурия, эритроцитарные цилиндры, гипертензия, снижение СКФ, часто гипокомплементемия |
| Постинфекционный ГН | Иммунокомплексное повреждение клубочков с субэпителиальными депозитами | Острый нефритический синдром после инфекции | Гранулярные отложения IgG и C3, субэпителиальные горбы , снижение C3 |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение гломерулярной базальной мембраны, субэпителиальные депозиты | Нефротический синдром | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, шипы при окраске серебром |
| Болезнь минимальных изменений | Минимальные изменения при световой микроскопии, слияние ножек подоцитов | Нефротический синдром | Селективная протеинурия, нормальные или почти нормальные клубочки при световой микроскопии |
| Диффузный нефросклероз | Глобальный склероз клубочков, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз | Хроническая болезнь почек | Стойкое снижение СКФ, длительная гипертензия, признаки хронического рубцевания |
Таким образом, сочетание воспалительной пролиферации в большинстве клубочков с гематурией, задержкой жидкости, гипертензией и острым снижением функции почек соответствует диффузному пролиферативному варианту. Лечение определяется причиной и тяжестью процесса: при постинфекционном ГН основное значение имеют эрадикация активной инфекции и поддерживающая терапия с контролем объёма жидкости и артериального давления. Иммуносупрессия требуется не рутинно, а при отдельных быстро прогрессирующих или иммуновоспалительных формах после морфологической верификации.