2) иммуноглобулин А-нефропатия
3) мембранозная нефропатия
4) болезнь минимальных изменений (+)
Болезнь минимальных изменений (БМИ) является наиболее частой морфологической основой идиопатического стероидчувствительного нефротического синдрома, особенно у детей, где на неё приходится до 80–90% случаев. Для этого состояния характерна выраженная протеинурия с гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией при быстром достижении ремиссии на фоне терапии глюкокортикостероидами.
В основе БМИ лежит функциональное повреждение подоцитов, вероятно связанное с нарушением иммунной регуляции и воздействием циркулирующего фактора повышенной проницаемости клубочкового фильтра. В результате исчезает отрицательный заряд и изменяется структура щелевой диафрагмы подоцитов, что приводит преимущественно к потере альбумина. При световой микроскопии клубочки обычно выглядят неизменёнными, иммунofluоресцентное исследование не выявляет значимых депозитов, а электронная микроскопия демонстрирует диффузное сглаживание и слияние ножек подоцитов.
Стероидная чувствительность определяется полным исчезновением протеинурии в ответ на курс преднизолона или другого глюкокортикостероида, обычно в течение первых 4–8 недель лечения. В типичных случаях у ребёнка биопсия почки до начала терапии не обязательна; её проводят при атипичном течении, снижении функции почек, выраженной гематурии, гипокомплементемии или устойчивости к стероидам. Остальные перечисленные заболевания могут сопровождаться нефротическим синдромом, но имеют иной патогенез, морфологические признаки и существенно менее характерную стероидную чувствительность.
| Заболевание | Типичные клинико-лабораторные признаки | Морфологические особенности | Ответ на глюкокортикостероиды |
|---|---|---|---|
| Болезнь минимальных изменений | Нефротический синдром с преимущественно селективной альбуминурией; гематурия и артериальная гипертензия обычно отсутствуют | Световая микроскопия без существенных изменений; при электронной микроскопии — диффузное слияние ножек подоцитов; иммунные депозиты отсутствуют | Обычно быстрый и выраженный ответ; возможны рецидивы |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Нефротический или смешанный синдром, нередко с гипертензией и снижением функции почек | Сегментарный склероз части клубочков; возможны вторичные изменения подоцитов | Ответ часто неполный или отсутствует, особенно при вторичных формах |
| Мембранозная нефропатия | Чаще нефротический синдром у взрослых; могут выявляться антитела к PLA2R | Диффузное утолщение базальной мембраны, субэпителиальные иммунные депозиты, гранулярное свечение IgG и C3 | Стероидная монотерапия менее эффективна; требуется оценка риска и иммуносупрессивной тактики |
| Диабетическая нефропатия | Длительный сахарный диабет, альбуминурия, часто ретинопатия и артериальная гипертензия | Утолщение базальной мембраны, расширение мезангия, узелковый или диффузный гломерулосклероз | Не является стероидчувствительным иммунным заболеванием; основа лечения — контроль гликемии и ренопротекция |
| IgA-нефропатия | Рецидивирующая макро- или микрогематурия, нередко после инфекции верхних дыхательных путей; возможен нефритический синдром | Мезангиальные депозиты IgA и C3, мезангиальная пролиферация | Изолированный нефротический вариант встречается редко и не характеризуется типичной стероидной чувствительностью |
| Амилоидоз почек | Стойкая протеинурия или нефротический синдром на фоне системного заболевания; возможна хроническая болезнь почек | Отложение амилоида в клубочках и сосудах, конгофильность и яблочно-зелёное свечение в поляризованном свете | Глюкокортикостероиды не устраняют отложения; лечение направлено на основное заболевание |
БМИ следует рассматривать как заболевание подоцитов с преимущественно функциональным, а не деструктивным поражением клубочкового фильтра. Полная ремиссия протеинурии подтверждает стероидную чувствительность и обычно сопровождается уменьшением отёков и нормализацией уровня альбумина. При частых рецидивах или стероидозависимом течении применяют стероидсберегающие препараты, включая ингибиторы кальциневрина, ритуксимаб или алкилирующие средства по показаниям. Стероидорезистентность требует пересмотра диагноза и исключения фокально-сегментарного гломерулосклероза либо другой структурной нефропатии.