2) рестриктивное нарушение внутрисердечной гемодинамики
3) снижение фракции выброса
4) дилатация левого предсердия
Наиболее частым эхокардиографическим признаком амилоидной кардиомиопатии является утолщение стенок левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки. Оно обусловлено отложением амилоидных фибрилл в интерстиции миокарда, а не истинной гипертрофией кардиомиоцитов, поэтому такое увеличение толщины стенок иногда называют псевдогипертрофией . Обычно формируется концентрическое утолщение миокарда, нередко с уменьшением полости левого желудочка.
Амилоидные отложения повышают жёсткость миокарда и нарушают его расслабление, вследствие чего постепенно развивается диастолическая дисфункция, а позднее — рестриктивный тип наполнения желудочков. Однако рестриктивная гемодинамика представляет собой функциональное следствие инфильтрации и может отсутствовать на ранних стадиях, тогда как утолщение межжелудочковой перегородки относится к наиболее ранним и частым структурным признакам. Снижение фракции выброса обычно появляется при далеко зашедшем поражении; дилатация левого предсердия также является следствием хронического повышения давления наполнения.
Для амилоидоза характерно несоответствие между выраженной толщиной стенок и относительно небольшими объёмами камер, а также зернистый или гиперэхогенный вид миокарда, хотя последний признак неспецифичен. Важное значение имеет оценка продольной деформации: при сохранённой общей фракции выброса может выявляться относительное сохранение апикальной сократимости при снижении деформации базальных сегментов — феномен apical sparing. Эхокардиографические данные должны интерпретироваться вместе с клиническими проявлениями, электрокардиографией и методами верификации типа амилоида.
| Эхокардиографический признак | Механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка | Интерстициальное отложение амилоида, формирующее псевдогипертрофию | Наиболее частый структурный признак; требует дифференциации с гипертоническим сердцем и гипертрофической кардиомиопатией |
| Концентрическое утолщение миокарда при небольшой полости желудочка | Инфильтрация стенок и снижение их растяжимости | Поддерживает диагноз инфильтративной кардиомиопатии, особенно при отсутствии достаточной длительности артериальной гипертензии |
| Диастолическая дисфункция | Нарушение релаксации и повышение пассивной жёсткости миокарда | Ранний функциональный признак; по мере прогрессирования может переходить в рестриктивный тип наполнения |
| Рестриктивная внутрисердечная гемодинамика | Резкое ограничение диастолического наполнения при высокой жёсткости желудочков | Характерна для более выраженного поражения, но не является самым ранним или обязательным признаком |
| Двухпредсердное увеличение, чаще дилатация левого предсердия | Хроническое повышение давления наполнения желудочков | Вторичный признак, отражающий длительность диастолической дисфункции |
| Снижение глобальной продольной деформации с относительным сохранением апикальных сегментов | Неравномерное поражение миокарда амилоидными отложениями | Феномен apical sparing повышает вероятность амилоидоза при сохранённой фракции выброса |
| Снижение фракции выброса | Прогрессирование инфильтрации, систолическая дисфункция и истощение компенсаторных механизмов | Обычно поздний признак; нормальная фракция выброса не исключает клинически значимую амилоидную кардиомиопатию |
Выявление утолщения межжелудочковой перегородки особенно подозрительно на амилоидоз при сочетании с низким вольтажом комплексов QRS на электрокардиограмме, нарушениями проводимости или сердечной недостаточностью с сохранённой фракцией выброса. Для подтверждения типа амилоида используют исследование на моноклональный белок, сцинтиграфию костными фосфатными радиофармпрепаратами при подозрении на ATTR-амилоидоз и, при необходимости, биопсию с иммуногистохимическим или масс-спектрометрическим типированием. Ранняя диагностика важна, поскольку терапевтическая тактика принципиально различается при AL- и ATTR-вариантах заболевания.