2) оксалата кальция
3) аморфных фосфатов
4) мочевой кислоты
Правильный ответ — кристаллы цистина. Их обнаружение в мочевом осадке, особенно в виде характерных бесцветных гексагональных пластинок, практически патогномонично для цистинурии. Это наследственное нарушение реабсорбции цистина и двухосновных аминокислот в проксимальных канальцах почек, связанное с дефектом транспортных белков. Цистин плохо растворим в кислой моче, поэтому выпадает в осадок и способствует формированию рецидивирующих цистиновых камней.
Таким образом, кристаллурия цистина указывает не просто на временное перенасыщение мочи солями, а на патологию канальцевого транспорта. Заболевание может выявляться при нормальной скорости клубочковой фильтрации, однако сопровождается риском нефролитиаза, почечной колики, микрогематурии, обструкции мочевых путей и последующего снижения функции почек. Для подтверждения проводят количественное определение цистина и других аминокислот в моче, исследование состава конкремента, а при необходимости — молекулярно-генетическое тестирование.
Кристаллы оксалата кальция, мочевой кислоты и аморфных фосфатов не обладают такой специфичностью. Они могут появляться транзиторно при обезвоживании, особенностях питания, изменении рН мочи или бессимптомной гиперэкскреции соответствующих веществ и сами по себе не доказывают поражение почечной ткани.
| Вид кристаллов | Морфология и реакция мочи | Основной механизм образования | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Цистин | Бесцветные гексагональные пластинки; чаще в кислой или нейтральной моче | Дефект проксимальной канальцевой реабсорбции цистина и двухосновных аминокислот | Высокоспецифичный признак цистинурии; характерен риск рецидивирующего цистинового нефролитиаза |
| Оксалат кальция | Конверты , овальные или гантелевидные формы; возможны при разном рН | Гипероксалурия, гиперкальциурия, обезвоживание, пищевые факторы | Частая причина камнеобразования, но обнаружение кристаллов не является специфичным признаком поражения почек |
| Мочевая кислота | Ромбовидные кристаллы, розетки; преимущественно кислая моча | Гиперурикозурия, подагра, высокая скорость распада клеток, метаболические нарушения | Может указывать на риск уратного нефролитиаза, но не подтверждает канальцевую патологию |
| Аморфные фосфаты | Мелкозернистый бесформенный осадок; щелочная моча | Перенасыщение мочи фосфатами, щелочная реакция, иногда инфекция мочевых путей | Неспецифическая кристаллурия; возможна у здоровых лиц и при изменении условий хранения образца |
| Подтверждение цистинурии | Гексагональные кристаллы в свежей моче, повышенная экскреция цистина | Нарушение транспортера аминокислот в почечном канальце | Используют количественный аминокислотный анализ, анализ состава камня и при необходимости генетическое исследование |
При выявлении цистиновых кристаллов требуется обследование на нефролитиаз и оценка функции почек, даже если жалобы отсутствуют. Основу профилактики составляет поддержание большого объёма диуреза, ограничение натрия и ощелачивание мочи обычно до pH 7,0–7,5. При сохраняющейся высокой экскреции цистина применяют тиопронин или пеницилламин, преимущественно под контролем нефролога.