2) нарушением функции почек (+)
3) рецидивирующей макрогематурией
4) канальцевой дисфункцией
Нефропатия, ассоциированная с антифосфолипидным синдромом (АФС), обусловлена поражением внутрипочечных сосудов вследствие антифосфолипид-опосредованной активации эндотелия, тромбоцитов и системы коагуляции. Формируются тромботическая микроангиопатия, окклюзия артериол и капилляров клубочков, ишемия почечной ткани, что приводит к острому или хроническому снижению скорости клубочковой фильтрации и повышению концентрации креатинина. Поэтому наиболее характерным проявлением является нарушение функции почек.
Клиническая картина также может включать артериальную гипертензию, обычно умеренную протеинурию и микрогематурию. При остром варианте возможны быстрое ухудшение функции почек и признаки тромботической микроангиопатии; при хроническом течении постепенно развиваются ишемический нефросклероз и стойкое снижение функции почек. Артериальная гипотензия, рецидивирующая макрогематурия и первичная канальцевая дисфункция не относятся к типичным ведущим проявлениям АФС-нефропатии.
| Компонент поражения | Основной механизм или признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Острая тромботическая микроангиопатия | Микротромбозы капилляров и артериол, эндотелиальное повреждение, ишемия | Острое повреждение почек, быстрое повышение креатинина, возможная протеинурия и микрогематурия |
| Хроническая сосудистая окклюзия | Фиброзная гиперплазия интимы, организованные и реканализированные тромбы | Прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации и хроническая болезнь почек |
| Артериальная гипертензия | Почечная ишемия с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы | Частый сопутствующий признак, но не основной вариант ответа в представленном задании |
| Протеинурия | Ишемическое повреждение клубочков и нарушение внутрипочечной микроциркуляции | Чаще умеренная; нефротический синдром встречается значительно реже |
| Гематурия | Повреждение клубочковых капилляров при сосудистой микроангиопатии | Обычно микрогематурия; рецидивирующая макрогематурия не является типичным признаком |
| Биопсия почки | Тромботическая микроангиопатия, фиброзная гиперплазия интимы, очаговая кортикальная атрофия | Подтверждает морфологический вариант поражения при неясном снижении функции почек у пациента с АФС |
Диагностическая оценка включает определение креатинина и расчёт скорости клубочковой фильтрации, анализ мочи, количественную оценку протеинурии и контроль артериального давления. Выявление волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или β2-гликопротеину I поддерживает связь почечного поражения с АФС, но само по себе не заменяет оценку функции почек и морфологическую диагностику. Тактика лечения обычно сочетает контроль артериального давления, нефропротекцию и антитромботическую терапию по показаниям с учётом тромботического анамнеза и риска кровотечений.