2) длительно персистирующая макрогематурия
3) удвоение уровня креатинина сыворотки за каждые 3 месяца болезни (+)
4) неконтролируемая артериальная гипертензия
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) представляет собой клинический синдром, при котором функция почек быстро ухудшается в течение нескольких недель или месяцев. Обязательным признаком является нарастание азотемии: удвоение концентрации креатинина сыворотки в течение 3 месяцев, что соответствует существенному снижению скорости клубочковой фильтрации. Такой темп прогрессирования отражает быстрое повреждение клубочкового фильтра и потерю функционирующих нефронов.
Морфологически БПГН обычно соответствует полулунному (экстракапиллярному) гломерулонефриту, при котором вследствие разрыва капиллярных стенок в полость капсулы Шумлянского—Боумена пролиферируют париетальные эпителиальные клетки и мигрируют макрофаги, формируя полулуния . В моче часто выявляются гематурия, дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры; могут присутствовать протеинурия, артериальная гипертензия и олигурия, однако эти проявления не являются специфичными и сами по себе не определяют БПГН. Нефротический синдром, длительная макрогематурия или неконтролируемая гипертензия могут встречаться при различных заболеваниях почек, но не характеризуют обязательную скорость снижения функции.
| Признак | Значение при БПГН |
|---|---|
| Динамика креатинина | Удвоение уровня креатинина сыворотки в течение 3 месяцев — ключевой клинический критерий быстрого ухудшения функции почек. |
| Скорость снижения СКФ | Снижение скорости клубочковой фильтрации примерно на 50% за несколько недель или месяцев указывает на быстро прогрессирующее течение. |
| Мочевой синдром | Активный осадок мочи: гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; протеинурия обычно умеренная, но может быть выраженной. |
| Морфологический критерий | Полулуния более чем в 50% клубочков при световой микроскопии характерны для полулунного гломерулонефрита. |
| Иммунопатогенетический тип | I тип — антитела к базальной мембране клубочков; II тип — иммунокомплексный; III тип — малоиммунный, часто ANCA-ассоциированный. |
| Артериальная гипертензия и отёки | Частые сопутствующие проявления, обусловленные задержкой натрия и воды, но неспецифичны и не являются обязательным критерием БПГН. |
| Нефротический синдром | Может наблюдаться при отдельных вариантах гломерулонефрита, однако наличие массивной протеинурии не отражает темп утраты фильтрационной функции. |
При подозрении на БПГН требуется срочная оценка креатинина и расчёт СКФ в динамике, исследование мочевого осадка, определение ANCA, антител к базальной мембране клубочков, компонентов комплемента и других иммунологических маркеров. Биопсия почки позволяет подтвердить полулунный гломерулонефрит и установить его иммунопатогенетический вариант. Раннее распознавание имеет принципиальное значение, поскольку лечение обычно включает неотложную иммуносупрессивную терапию, а при анти-GBM-заболевании или отдельных ANCA-ассоциированных формах — также плазмообмен по показаниям.