2) лейкоцитоз
3) синфарингитная гематурия
4) острое повреждение почек (+)
Острое повреждение почек является одним из основных клинических проявлений тромботической микроангиопатии (ТМА), поскольку микротромбы в артериолах и капиллярах вызывают ишемическое повреждение почечной ткани. Эндотелиальное повреждение, активация тромбоцитов и отложение фибрина приводят к сужению просвета микроциркуляторного русла, снижению клубочковой фильтрации и развитию острого нарастания концентрации креатинина, олигурии или анурии. Возможны также протеинурия и микрогематурия.
ТМА обычно характеризуется сочетанием поражения органов-мишеней с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией. В общем анализе крови выявляют снижение гемоглобина и числа тромбоцитов, в мазке периферической крови — шистоциты; лабораторными признаками гемолиза служат повышение лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение гаптоглобина, ретикулоцитоз. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре чаще доминирует неврологическая симптоматика, тогда как при гемолитико-уремическом синдроме особенно выражено поражение почек.
Лейкопения и лейкоцитоз не относятся к специфическим признакам ТМА и могут отражать сопутствующую инфекцию, воспаление или действие лекарственных препаратов. Синфарингитная гематурия, возникающая одновременно или вскоре после инфекции верхних дыхательных путей, более характерна для IgA-нефропатии и не является типичным диагностическим признаком ТМА. Поэтому острое повреждение почек представляет собой наиболее обоснованный вариант среди предложенных ответов.
| Состояние | Основной механизм | Характер поражения почек | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Тяжёлый дефицит активности ADAMTS13 с накоплением крупных мультимеров фактора Виллебранда | Острое повреждение почек обычно умеренной степени, возможны протеинурия и гематурия | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, активность ADAMTS13 обычно менее 10% |
| Шига-токсин-ассоциированный гемолитико-уремический синдром | Повреждение эндотелия токсином Shiga после кишечной инфекции | Часто выраженное острое повреждение почек, олигурия или анурия | Диарея, нередко кровянистая, выявление Shiga-токсина или энтерогеморрагической Escherichia coli |
| Комплемент-опосредованный гемолитико-уремический синдром | Неконтролируемая активация альтернативного пути системы комплемента | Тяжёлое или рецидивирующее острое повреждение почек, возможна потребность в диализе | Исключение других причин ТМА, признаки активации комплемента, возможные генетические варианты регуляторов комплемента |
| Вторичная ТМА | Эндотелиальное повреждение при злокачественной гипертензии, беременности, системных заболеваниях, инфекции или воздействии лекарств | Острое ухудшение функции почек различной степени тяжести | Связь с основным заболеванием или лекарственным воздействием, выраженная гипертензия или системное воспаление |
| IgA-нефропатия | Мезангиальное отложение иммунных комплексов с преобладанием IgA | Гематурия, часто синфарингитная; острое повреждение почек возможно, но не является обязательным признаком | Связь гематурии с инфекцией верхних дыхательных путей, подтверждение при биопсии почки |
| Изолированное воспалительное или инфекционное состояние | Системная воспалительная реакция или локальная инфекция | Почечная дисфункция возможна вторично, но не обусловлена тромбозом микроциркуляторного русла | Лейкоцитоз или лейкопения могут присутствовать, однако сами по себе не подтверждают ТМА |
При подозрении на ТМА необходимы срочная оценка функции почек, общего анализа крови, мазка периферической крови, показателей гемолиза и коагулограммы. Исследование активности ADAMTS13 следует выполнять до начала плазмообмена, не задерживая неотложную терапию при высокой вероятности тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При тяжёлом поражении почек требуется исключение Shiga-инфекции, вторичных причин и комплемент-опосредованного процесса. Тактика лечения определяется вариантом ТМА и может включать плазмообмен, антикомплементную терапию, устранение триггера и заместительную почечную терапию.