2) В12-дефицитная
3) железодефицитная
4) микроангиопатическая гемолитическая (+)
Тромботическая микроангиопатия сопровождается микроангиопатической гемолитической анемией, которая возникает вследствие механического повреждения эритроцитов при прохождении через сосуды микроциркуляторного русла, частично перекрытые тромбоцитарно-фибриновыми микротромбами. Фрагменты эритроцитов имеют вид шистоцитов и выявляются в мазке периферической крови. Обычно гемолиз является внутрисосудистым и проявляется повышением активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижением концентрации гаптоглобина и ретикулоцитозом.
Для тромботической микроангиопатии характерно сочетание микроангиопатической гемолитической анемии с тромбоцитопенией и ишемическим поражением органов, прежде всего почек и центральной нервной системы. Проба Кумбса, как правило, отрицательна, поскольку эритроциты разрушаются не антителами, а механически. В12-дефицитная и железодефицитная анемии не являются проявлениями ТМА, а при аутоиммунной гемолитической анемии гемолиз обычно иммунный и подтверждается положительной прямой антиглобулиновой пробой.
| Состояние | Механизм анемии | Мазок крови и лабораторные признаки | Отличительные особенности |
|---|---|---|---|
| Тромботическая микроангиопатия | Механическая фрагментация эритроцитов в микроциркуляторном русле | Шистоциты, высокий ЛДГ, непрямой билирубин, ретикулоцитоз, низкий гаптоглобин | Тромбоцитопения, острое поражение почек, неврологические симптомы; прямая проба Кумбса обычно отрицательна |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Тяжёлая недостаточность активности ADAMTS13 | Выраженная микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения | Активность ADAMTS13 обычно менее 10%; возможны лихорадка, неврологические нарушения и поражение почек |
| Шига-токсин-ассоциированный гемолитико-уремический синдром | Повреждение эндотелия токсином Shiga | Шистоциты, гемолиз, тромбоцитопения, повышение креатинина | Часто развивается после диареи; подтверждение токсина или гена Shiga-токсина в исследовании кала |
| Комплемент-опосредованная ТМА | Неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента | Микроангиопатический гемолиз с выраженным поражением почек | Возможны рецидивы, семейный анамнез; учитываются генетические дефекты и антитела к фактору H |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Разрушение эритроцитов аутоантителами | Сфероциты, признаки гемолиза, прямая проба Кумбса положительная | Обычно отсутствует выраженная тромбоцитопения и множественное ишемическое поражение органов |
| В12-дефицитная анемия | Нарушение синтеза ДНК и неэффективный эритропоэз | Макроовалоциты, гиперсегментация нейтрофилов, высокий средний объём эритроцита | Неврологические проявления, снижение уровня витамина B12; шистоциты и истинная ТМА отсутствуют |
| Железодефицитная анемия | Недостаточный синтез гемоглобина | Микроцитоз, гипохромия, сниженные ферритин и насыщение трансферрина | Нет признаков внутрисосудистого гемолиза и тромботического поражения микроциркуляции |
Обнаружение шистоцитов в сочетании с тромбоцитопенией требует срочного исключения ТМА, поскольку тромботическая тромбоцитопеническая пурпура представляет непосредственную угрозу жизни. Исследование активности ADAMTS13 желательно выполнить до начала плазмообмена, однако при высокой клинической вероятности лечение не откладывают до получения результата. Одновременно оценивают функцию почек, неврологический статус, показатели гемолиза, инфекционные факторы и возможную активацию комплемента.