2) гиперволемия большого
3) гиперволемия малого
4) гиповолемия малого (+)
При тетраде Фалло ведущим гемодинамическим нарушением является уменьшение кровотока в малом круге — лёгочная олигемия. Оно обусловлено обструкцией выносящего тракта правого желудочка, чаще на уровне инфундибулярного отдела, клапана лёгочной артерии или их сочетания. Дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает сброс крови справа налево, а декстрапозиция аорты позволяет аорте принимать значительную часть венозной крови, что приводит к системной гипоксемии.
Степень снижения лёгочного кровотока определяется выраженностью стеноза лёгочной артерии. При тяжёлой обструкции формируется выраженная цианотическая форма заболевания с приступами гипоксии, одышкой, беспокойством, усилением цианоза и возможной потерей сознания. Поэтому термин гиповолемия малого круга в данном контексте означает не уменьшение общего объёма циркулирующей крови, а недостаточное поступление крови в лёгочные сосуды.
Диагностически лёгочная олигемия проявляется обеднением сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки, иногда сочетается с характерной конфигурацией сердца. Эхокардиография подтверждает дефект межжелудочковой перегородки, степень обструкции выходного отдела правого желудочка, положение аорты и размеры ветвей лёгочной артерии. Выраженность этих изменений определяет тяжесть гипоксемии, необходимость медикаментозной стабилизации и сроки хирургической коррекции.
| Компонент или признак | Гемодинамическое значение | Клиническое или диагностическое проявление |
|---|---|---|
| Обструкция выносящего тракта правого желудочка | Ограничивает поступление крови из правого желудочка в лёгочную артерию | Снижение лёгочного кровотока, систолический шум, выраженность которого зависит от степени стеноза |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Создаёт сообщение между желудочками и способствует право-левому сбросу при высоком давлении в правом желудочке | Смешивание венозной и артериальной крови, системная гипоксемия |
| Декстрапозиция аорты | Аорта получает кровь из обоих желудочков, включая недостаточно оксигенированную | Цианоз, снижение сатурации кислорода, вторичный эритроцитоз при длительном течении |
| Гипертрофия правого желудочка | Формируется как ответ на хроническую перегрузку давлением | Признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ и эхокардиографии |
| Рентгенологическая картина | Отражает уменьшение объёма кровотока через лёгочные сосуды | Обеднение лёгочного сосудистого рисунка; возможна форма сердца типа сапожка |
| Гипоксический приступ | Временное усиление право-левого сброса и дальнейшее уменьшение лёгочного кровотока | Внезапное усиление цианоза и одышки; ребёнок инстинктивно принимает положение на корточках |
При гипоксическом приступе временно улучшают гемодинамику положение ребёнка с приведёнными к туловищу ногами, кислородотерапия, седация и восполнение объёма циркулирующей крови по показаниям. Для уменьшения спазма инфундибулярного отдела могут применяться β-адреноблокаторы. Радикальное лечение заключается в хирургическом устранении обструкции и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки; у новорождённых с критическим снижением лёгочного кровотока может потребоваться поддержание открытого артериального протока простагландином E1.