2) олигурия
3) полиурия (+)
4) гиперволемия
Почечный, или нефрогенный, несахарный диабет обусловлен снижением чувствительности собирательных трубочек к аргинин-вазопрессину (антидиуретическому гормону). Из-за нарушения активации рецепторов V2 и недостаточной экспрессии аквапорина-2 уменьшается реабсорбция воды, поэтому образуется большое количество гипотоничной мочи. Ведущим клиническим проявлением является полиурия, обычно сопровождающаяся компенсаторной полидипсией и никтурией.
Полиурия возникает при относительно низкой осмолярности мочи, несмотря на нормальную или повышенную осмолярность плазмы. При недостаточном поступлении жидкости развиваются гипернатриемия, обезвоживание и гиповолемия; гиперволемия для этого состояния нехарактерна. Основными причинами являются мутации гена рецептора V2 или аквапорина-2, а также приобретённые состояния — терапия литием, гиперкальциемия, гипокалиемия и хроническая болезнь почек.
Диагностически значимы суточный диурез более 3 л у взрослого или более 50 мл/кг у ребёнка, низкая осмолярность мочи и отсутствие её адекватного концентрирования при ограничении жидкости. После введения десмопрессина при нефрогенной форме прирост осмолярности мочи отсутствует либо невелик, поскольку почечные канальцы остаются резистентными к гормону.
| Признак или исследование | Типичный результат | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Суточный диурез | >3 л у взрослых или >50 мл/кг/сут | Подтверждает наличие значимой полиурии при соответствующей клинической ситуации |
| Осмолярность мочи | Обычно <300 мОсм/кг, моча резко разбавлена | Указывает на нарушение концентрирующей способности почек |
| Осмолярность плазмы и натрий | Нормальные или повышенные; при дефиците воды возможна гипернатриемия | Сочетание гиперосмолярной плазмы с разбавленной мочой поддерживает диагноз несахарного диабета |
| Проба с ограничением жидкости | Моча остаётся недостаточно концентрированной | Свидетельствует о дефекте действия вазопрессина или его секреции; проводится только под медицинским наблюдением |
| Ответ на десмопрессин | Отсутствует или обычно составляет менее 50% прироста осмолярности мочи | Характерен для нефрогенной формы; при центральной форме концентрация мочи существенно увеличивается |
| Дифференциация с осмотическим диурезом | При нефрогенной форме моча гипотонична; при глюкозурии или избытке мочевины её осмолярность повышена | Позволяет отличить водный диурез от потери воды вследствие выведения осмотически активных веществ |
Лечение направлено на устранение причины и восполнение свободной воды с контролем натрия и объёма циркулирующей жидкости. При лекарственно-индуцированной форме особенно важно пересмотреть причинный препарат; при нефрогенном диабете, вызванном литием, может применяться амилорид. Для уменьшения диуреза используют ограничение соли и белка, а также тиазидные диуретики; десмопрессин обычно малоэффективен, но может применяться при частичной резистентности.