2) нарушениями в системе комплемента
3) антителами к цитоплазме нейтрофилов
4) аномально гликозилированными IgA (+)
Пурпура Шенлейна—Геноха, или IgA-васкулит, обусловлена образованием иммунных комплексов с участием аномально гликозилированного IgA1. При нарушении O-гликозилирования в шарнирной области молекулы IgA1 формируются неоантигенные участки, к которым вырабатываются антитела. Возникающие циркулирующие иммунные комплексы откладываются в стенках мелких сосудов кожи, кишечника, суставов и в мезангии клубочков почек.
Депозиция комплексов активирует комплемент преимущественно по альтернативному и лектиновому путям, привлекает нейтрофилы и вызывает лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов. Типичным проявлением является пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, при нормальном количестве тромбоцитов; возможны абдоминальный синдром, артралгии или артрит, гематурия и протеинурия. Антитела к цитоплазме нейтрофилов характерны главным образом для ANCA-ассоциированных васкулитов, а нарушения комплемента при IgA-васкулите имеют вторичное значение и не являются основным патогенетическим признаком.
Диагноз подтверждается клиническим сочетанием пурпуры с поражением кожи и хотя бы одним из признаков: абдоминальной болью, суставным синдромом, поражением почек или выявлением IgA-депозитов при биопсии. При кожной или почечной биопсии обнаруживают лейкоцитокластический васкулит с гранулярными отложениями IgA, часто совместно с C3, в стенках сосудов или мезангии.
| Состояние | Иммунопатогенетический маркер | Ключевые клинические признаки | Морфологические или лабораторные особенности |
|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Иммунные комплексы с аномально гликозилированным IgA1 | Пальпируемая пурпура, боль в животе, артрит, гематурия | Лейкоцитокластический васкулит; гранулярные депозиты IgA и C3 |
| ANCA-ассоциированный васкулит | PR3-ANCA или MPO-ANCA | Системный васкулит, гломерулонефрит, поражение ЛОР-органов или легких | Пауци-иммунные некротизирующие изменения клубочков; IgA обычно отсутствует |
| Криоглобулинемический васкулит | Циркулирующие криоглобулины, часто при инфекции HCV | Пурпура, артралгии, слабость, нейропатия | Снижение C4, отложения иммуноглобулинов и комплемента; криоглобулины в сыворотке |
| Системная красная волчанка | ANA, anti-dsDNA, множественные аутоантитела | Полиорганность, фотосенситивность, артрит, нефрит | Снижение C3/C4; полный дом при иммуннофлуоресцентном исследовании почки |
| Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Антитромбоцитарные аутоантитела | Петехии и кровоточивость без системного васкулита | Изолированная тромбоцитопения; воспаления сосудистой стенки нет |
| Кожный лейкоцитокластический васкулит | Иммунные комплексы после инфекции или лекарственного воздействия | Ограниченная пурпура, обычно без почечного и кишечного синдромов | Лейкоцитокластический васкулит; специфические IgA-депозиты могут отсутствовать |
Поражение почек определяет отдалённый прогноз и требует количественной оценки протеинурии, исследования осадка мочи и контроля функции почек. Изолированная кожная форма часто имеет благоприятное течение, тогда как нефрит с выраженной протеинурией или снижением скорости клубочковой фильтрации нуждается в нефрологическом наблюдении и специальной терапии. Лечение включает устранение провоцирующих факторов и симптоматические меры; иммуносупрессия рассматривается при тяжёлом поражении почек или других органов.