2) невозможностью к самостоятельной ходьбе, пациент вынужден пользоваться инвалидной коляской
3) способностью к самостоятельному передвижению без вспомогательных средств
4) назначительными нарушениями температурной и болевой чувствительности
Периферическая амилоидная полиневропатия II стадии по функциональной классификации Coutinho соответствует сохранённой способности к ходьбе при необходимости использовать вспомогательное средство, чаще трость или костыли. Пациент остаётся амбулаторным, однако прогрессирующая слабость дистальных отделов нижних конечностей, нарушение глубокой чувствительности и сенситивная атаксия уже не позволяют безопасно передвигаться без опоры. Следовательно, способность самостоятельно ходить с тростью является определяющим функциональным критерием этой стадии.
Неврологические нарушения обусловлены отложением амилоида в эндоневрии и сосудистых структурах периферических нервов с повреждением тонких миелинизированных и немиелинизированных волокон, а затем крупных нервных волокон. Формируется симметричная восходящая сенсомоторная полиневропатия, нередко сочетающаяся с нейропатической болью и вегетативной дисфункцией. Важно не смешивать стадию II по Coutinho со степенью II по шкале Polyneuropathy Disability: в последней ходьба уже затруднена, но трость ещё не требуется, тогда как использование одной опоры соответствует PND IIIA.
| Стадия или показатель | Функциональная характеристика | Основные клинические признаки |
|---|---|---|
| FAP/Coutinho I | Самостоятельная ходьба без вспомогательных средств | Преимущественно дистальные чувствительные и лёгкие двигательные нарушения |
| FAP/Coutinho II | Ходьба возможна с тростью или костылями | Выраженная сенсомоторная полиневропатия, нарушение равновесия и устойчивости |
| FAP/Coutinho III | Самостоятельная ходьба утрачена | Необходимость инвалидной коляски либо постоянное пребывание в постели |
| PND I | Ходьба сохранена | Чувствительные расстройства без существенного ограничения передвижения |
| PND II | Ходьба затруднена, но опора не требуется | Нарастающие чувствительные и двигательные нарушения |
| PND IIIA | Требуется одна трость или один костыль | Умеренное ограничение самостоятельного передвижения |
| PND IIIB–IV | Необходимы две опоры либо ходьба невозможна | Тяжёлый двигательный дефицит с переходом к креслу-коляске или постельному режиму |
Стадирование основано прежде всего на мобильности пациента, а не только на выраженности болевой или температурной гипестезии. Для объективизации прогрессирования дополнительно применяют неврологический осмотр, электронейромиографию и стандартизированные шкалы неврологического дефицита. При системном транстиретиновом амилоидозе одновременно оценивают автономную дисфункцию, кардиомиопатию и поражение почек. Переход к необходимости опоры указывает на клинически значимое прогрессирование заболевания и требует своевременной оценки возможности патогенетической терапии.