2) 120
3) 80
4) 60 (+)
Почечным порогом гемоглобина считают концентрацию свободного гемоглобина в плазме, превышающую 60 мкмоль/л. В норме гемоглобин, попадающий в плазму при физиологическом распаде эритроцитов, связывается гаптоглобином с образованием крупных комплексов, которые практически не фильтруются через клубочковый фильтр. При внутрисосудистом гемолизе связывающая способность гаптоглобина истощается, и в плазме накапливается свободный гемоглобин.
После превышения указанного порога свободный гемоглобин начинает проходить в первичную мочу. В проксимальных канальцах он частично реабсорбируется посредством эндоцитоза, однако при значительной гемоглобинемии эта способность становится недостаточной. Избыток гемоглобина оказывает прямое токсическое действие на эпителий канальцев, способствует образованию гемовых цилиндров, окислительному повреждению и может приводить к острому повреждению почек. Поэтому значение 60 мкмоль/л используют как ориентир появления гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе.
Гемоглобинурия проявляется положительной реакцией тест-полоски на кровь при отсутствии или минимальном количестве эритроцитов в осадке мочи. Для подтверждения внутрисосудистого гемолиза оценивают снижение гаптоглобина, повышение активности лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина и ретикулоцитоз. Важно отличать гемоглобинурию от истинной гематурии и миоглобинурии, поскольку тактика диагностики и лечения при этих состояниях различается.
| Состояние | Свободный гемоглобин плазмы | Тест на кровь в моче | Эритроциты в осадке | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Концентрация ниже почечного порога | Не превышает 60 мкмоль/л | Обычно отрицательный | Отсутствуют | Гемоглобин связан с гаптоглобином и не фильтруется в значимом количестве |
| Превышение почечного порога | Более 60 мкмоль/л | Положительный | Отсутствуют или единичные | Появление свободного гемоглобина в моче; возможен риск гемоглобин-индуцированного повреждения канальцев |
| Внутрисосудистый гемолиз | Повышен | Положительный при гемоглобинурии | Обычно отсутствуют | Снижение гаптоглобина, повышение ЛДГ и непрямого билирубина, ретикулоцитоз |
| Гематурия | Обычно не повышен | Положительный | Эритроциты выявляются микроскопически | Возможны дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры при гломерулярном поражении |
| Миоглобинурия | Не повышен | Положительный | Отсутствуют | Рабдомиолиз, выраженное повышение креатинкиназы, мышечная боль или слабость |
| Тубулярная реабсорбция гемоглобина | Может сопровождаться гемоглобинемией | Возможен положительный результат | Эритроциты отсутствуют | При хроническом или массивном гемолизе возможен гемосидерин в моче и канальцевое повреждение |
Таким образом, превышение концентрации свободного гемоглобина 60 мкмоль/л отражает насыщение системы связывания гемоглобина гаптоглобином и появление фильтруемой фракции. Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание положительной реакции мочи на кровь с отсутствием эритроцитов и лабораторными признаками внутрисосудистого гемолиза. При выраженной гемоглобинурии необходимо контролировать креатинин, диурез и электролитный состав крови для своевременного выявления острого повреждения почек.