2) с изменениями в легких (+)
3) вирусной инфекцией
4) как правило с повышением уровня IgA и мочекаменной болезнью
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание, при котором наиболее часто поражаются легкие и внутригрудные лимфатические узлы. Поэтому выявление интерстициальных изменений, перилимфатических очагов, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии или иных типичных признаков саркоидоза в органах дыхания нередко сопровождает почечные проявления и поддерживает диагноз системного процесса. Поражение почек может быть обусловлено как нарушением обмена кальция, так и гранулематозным тубулоинтерстициальным нефритом.
Макрофаги саркоидозных гранулем способны синтезировать активную форму витамина D — кальцитриол, что усиливает кишечную абсорбцию кальция. Возникают гиперкальциемия и гиперкальциурия, иногда приводящие к нефролитиазу, нефрокальцинозу, снижению концентрационной функции почек и острому или хроническому повреждению почек. При интерстициальном нефрите в биоптате обнаруживают неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы, однако перед подтверждением саркоидоза необходимо исключить туберкулез, микозы и лекарственные причины. Ревматоидный фактор и повышение IgA не являются характерными диагностическими признаками, а мочекаменная болезнь встречается не у всех пациентов и связана преимущественно с гиперкальциурией.
| Признак или форма поражения | Патогенетическая основа | Типичные диагностические находки | Значение для диагностики |
|---|---|---|---|
| Поражение легких и внутригрудных лимфоузлов | Формирование неказеозных гранулем в легочной ткани и лимфатической системе | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки, интерстициальные изменения на КТ | Наиболее частая внелегочная ассоциация и важный признак системного саркоидоза |
| Гиперкальциемия | Внепочечный синтез кальцитриола активированными макрофагами гранулем | Повышение общего или ионизированного кальция, подавленный паратгормон | Указывает на нарушение кальциевого обмена при активном саркоидозе |
| Гиперкальциурия | Увеличение фильтрационной нагрузки кальцием вследствие гиперкальциемии и усиленной кишечной абсорбции | Повышенная экскреция кальция с мочой, иногда при нормальном сывороточном кальции | Частый механизм почечного риска и нефролитиаза |
| Нефролитиаз и нефрокальциноз | Отложение солей кальция в мочевых путях и паренхиме почек | Камни или кальцинаты по данным УЗИ, КТ; возможны почечная колика и гематурия | Возможное, но не обязательное осложнение; не связано с изолированным повышением IgA |
| Гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит | Иммунное воспаление интерстиция с образованием неказеозных гранулем | Рост креатинина, стерильная лейкоцитурия, умеренная протеинурия; гранулемы в биоптате | Подтверждает морфологический вариант почечного поражения после исключения инфекции и лекарственного нефрита |
| Гломерулярные поражения | Редкие иммуновоспалительные или вторичные изменения клубочков | Выраженная протеинурия, гематурия, нефротический или нефритический синдром | Требуют дифференциации с самостоятельным гломерулонефритом; не являются типичным проявлением |
| Ревматоидный фактор, IgA, вирусная инфекция | Не отражают специфическую патогенетическую цепь почечного саркоидоза | Могут быть случайными или неспецифическими лабораторными находками | Не используются как характерные критерии ассоциации почечного поражения с саркоидозом |
Диагноз основывается на сочетании клинических и лучевых признаков, гистологического подтверждения при необходимости и исключения инфекционных гранулематозных заболеваний. Активность заболевания оценивают с учетом функции почек, уровня кальция, суточной кальциурии и данных визуализации; уровень ангиотензинпревращающего фермента может быть поддерживающим, но не специфичным признаком. При клинически значимом интерстициальном нефрите или гиперкальциемии основой лечения обычно служат системные глюкокортикостероиды, а коррекция гиперкальциемии включает ограничение избытка витамина D и кальция.