2) инфекционными осложнениями
3) реакцией гиперчувствительности немедленного типа
4) гранулематозным воспалением в паренхиме почек (+)
Основной морфологической формой поражения почек при саркоидозе является гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит. В интерстиции почечной паренхимы формируются преимущественно неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулёмы, окружённые лимфоцитами и многоядерными гигантскими клетками. Воспалительная инфильтрация вызывает отёк интерстиция, повреждение канальцев и снижение клубочковой фильтрации, а при длительном течении приводит к интерстициальному фиброзу и атрофии канальцев.
Клинически почечный саркоидоз может проявляться острым или постепенно прогрессирующим снижением функции почек. В анализах выявляют повышение концентрации креатинина, умеренную протеинурию, микрогематурию, стерильную лейкоцитурию и признаки канальцевой дисфункции. Выраженность мочевого синдрома нередко невелика, поэтому окончательное подтверждение диагноза в спорных случаях требует биопсии почки.
Неказеозные гранулёмы не являются абсолютно специфичными для саркоидоза: сходная картина наблюдается при туберкулёзе, грибковых инфекциях и лекарственно-индуцированном интерстициальном нефрите. Поэтому диагноз устанавливают с учётом системных признаков саркоидоза и после исключения инфекционных и медикаментозных причин. Нарушения обмена кальция также могут вызывать нефролитиаз и нефрокальциноз, однако они представляют дополнительный механизм почечного повреждения, а не основную морфологическую основу саркоидозного нефрита.
| Признак или состояние | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит | Неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулёмы и интерстициальная инфильтрация | Наиболее характерная форма непосредственного поражения почечной паренхимы |
| Лабораторные изменения | Повышение креатинина, снижение расчётной СКФ, умеренная протеинурия, стерильная лейкоцитурия | Указывают преимущественно на тубулоинтерстициальный характер повреждения |
| Гиперкальциемия и гиперкальциурия | Связаны с внепочечной продукцией кальцитриола активированными макрофагами гранулём | Могут приводить к нефролитиазу, нефрокальцинозу и дополнительному снижению функции почек |
| Туберкулёзный нефрит | Возможны казеозный некроз, микобактериальная инфекция и положительные микробиологические тесты | Подлежит обязательному исключению перед назначением иммуносупрессивной терапии |
| Лекарственный гранулематозный нефрит | Связь с приёмом антибиотиков, НПВП, ингибиторов протонной помпы или других препаратов | Дифференцируется по лекарственному анамнезу и регрессу после отмены причинного средства |
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующий васкулит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, часто выявляются ANCA | Отличается преобладанием сосудистого и гломерулярного поражения |
| Биопсия почки | Выявляет интерстициальный нефрит с гранулёмами или без них, степень фиброза и атрофии канальцев | Позволяет подтвердить характер поражения и оценить потенциальную обратимость изменений |
Активное гранулематозное воспаление обычно чувствительно к системным глюкокортикостероидам, особенно при начале лечения до формирования выраженного интерстициального фиброза. Функцию почек контролируют по динамике креатинина, расчётной СКФ, мочевого синдрома и показателей кальциевого обмена. При рецидивирующем или стероидозависимом течении могут применяться стероид-сберегающие иммуносупрессивные препараты. Поздняя диагностика повышает риск необратимой хронической болезни почек.