2) клеточного
3) верхушечного (+)
4) коллабирующего
Правильный ответ — верхушечный (tip) вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза. Для него характерно сегментарное поражение в области трубочкового полюса клубочка: участок склероза или синехии с пролабированием изменённой части капиллярного пучка в начальный отдел проксимального канальца. В отличие от перихилярного варианта, патологический очаг располагается не у сосудистого полюса, а у места отхождения проксимального канальца.
Морфологически также выявляются повреждение подоцитов, их гипертрофия или гиперплазия, иногда формирование шапочки над зоной поражения. Тубулоинтерстициальные и сосудистые изменения обычно выражены незначительно, что отражает преимущественно локальный характер повреждения клубочка. Верхушечный вариант часто сопровождается нефротическим синдромом и в среднем имеет более благоприятный ответ на глюкокортикостероидную терапию, чем коллабирующий и некоторые формы неспецифического варианта.
| Вариант ФСГС | Основной морфологический признак | Локализация поражения | Типичные клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Верхушечный | Сегментарный склероз или синехия с пролапсом капиллярного пучка в проксимальный каналец | Трубочковый полюс | Часто нефротический синдром; относительно высокая вероятность ответа на стероиды |
| Перихилярный | Склероз и/или гиалиноз в области сосудистого полюса | Хилярная, сосудистая зона клубочка | Нередко связан с адаптивной гиперфильтрацией, ожирением, снижением массы нефронов |
| Клеточный | Эндокапиллярная гиперклеточность с облитерацией просветов капилляров | Любой сегмент клубочкового пучка | Активное повреждение; возможны выраженная протеинурия и гематурия |
| Коллабирующий | Коллапс капиллярных петель с выраженной гипертрофией и гиперплазией подоцитов | Сегментарно или глобально в клубочке | Тяжёлый нефротический синдром, быстрое снижение функции почек; часто выражено тубулоинтерстициальное повреждение |
| Неспецифический вариант | Сегментарный склероз без признаков, достаточных для отнесения к другим морфологическим типам | Различные участки клубочка | Диагноз устанавливают методом исключения после оценки всех клубочков биоптата |
Диагноз устанавливают по световой микроскопии с обязательной оценкой расположения очага относительно сосудистого и трубочкового полюсов. Иммунофлуоресценция и электронная микроскопия помогают исключить другие гломерулопатии и выявить степень повреждения подоцитов, но не заменяют морфологические критерии классификации. При интерпретации биопсии необходимо исследовать достаточное число клубочков, поскольку поражение при ФСГС очаговое и сегментарное. Выраженность протеинурии, функция почек и ответ на терапию оцениваются совместно с морфологическим вариантом, но сами по себе не определяют его.