2) наблюдается только при антифосфолипидном синдроме
3) является единственным вариантом поражения почек
4) наблюдается в крайне редких случаях (+)
Изолированный тубулоинтерстициальный нефрит как единственное проявление поражения почек при системной красной волчанке встречается крайне редко. Для волчаночного нефрита типично преимущественное поражение клубочков с формированием мезангиальных, пролиферативных или мембранозных изменений. Тубулоинтерстициальное воспаление выявляется значительно чаще как сопутствующий компонент гломерулярного процесса, особенно при пролиферативных классах III и IV, но самостоятельное поражение интерстиция и канальцев описано лишь в отдельных клинических наблюдениях.
В основе такого варианта лежат отложение иммунных комплексов вдоль базальных мембран канальцев и перитубулярных капилляров, активация комплемента и клеточно-опосредованное воспаление с инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и другими иммунокомпетентными клетками. Морфологически могут определяться интерстициальный отёк, тубулит, повреждение эпителия канальцев и иммунные депозиты при минимальных либо отсутствующих изменениях клубочков. Изолированный тубулоинтерстициальный вариант не выделен в самостоятельный класс классификации ISN/RPS, ориентированной преимущественно на гломерулярные поражения, поэтому изменения канальцев и интерстиция должны дополнительно описываться в заключении нефробиопсии.
Клинически заболевание может проявляться необъяснимым снижением скорости клубочковой фильтрации, умеренной протеинурией, стерильной лейкоцитурией, нарушением концентрационной функции почек или канальцевыми расстройствами без выраженного нефритического либо нефротического синдрома. Решающее значение имеет биопсия почки с иммуноморфологическим исследованием, поскольку сходную картину вызывают лекарственный интерстициальный нефрит, инфекции, синдром Шегрена и другие иммуновоспалительные заболевания. Связь поражения с системной красной волчанкой устанавливается после исключения альтернативных причин и выявления характерных иммунных депозитов в тубулоинтерстициальном компартменте.
| Диагностический признак | Изолированный волчаночный тубулоинтерстициальный нефрит | Типичный гломерулярный волчаночный нефрит |
|---|---|---|
| Преимущественно поражённый отдел | Канальцы, интерстиций и базальные мембраны канальцев | Клубочки; интерстициальные изменения обычно вторичны или сопутствуют |
| Частота | Крайне редкий вариант, описываемый преимущественно в отдельных наблюдениях | Основная форма почечного поражения при системной красной волчанке |
| Мочевой синдром | Умеренная протеинурия, стерильная лейкоцитурия, возможны признаки канальцевой дисфункции | Протеинурия, гематурия, дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры |
| Функция почек | Снижение СКФ может быть непропорционально выраженности протеинурии | Снижение СКФ обычно сочетается с активным мочевым осадком и выраженной протеинурией |
| Световая микроскопия | Интерстициальный отёк, воспалительная инфильтрация, тубулит при минимальных изменениях клубочков | Мезангиальная, эндокапиллярная или экстракапиллярная пролиферация, мембранозные изменения |
| Иммунофлюоресценция | Иммуноглобулины и компоненты комплемента вдоль базальных мембран канальцев и перитубулярных капилляров | Характерные иммунные депозиты преимущественно в клубочках |
| Ключевая дифференциальная диагностика | Лекарственный нефрит, пиелонефрит, синдром Шегрена, саркоидоз и токсическое повреждение канальцев | Другие иммунокомплексные гломерулонефриты, тромботическая микроангиопатия и подоцитопатия |
Тубулоинтерстициальные изменения имеют самостоятельное прогностическое значение: выраженные атрофия канальцев и интерстициальный фиброз связаны с необратимым снижением функции почек. При активном воспалении и отсутствии значимого фиброза возможен ответ на глюкокортикоиды и другую иммуносупрессивную терапию, однако отдельные стандартизированные схемы для изолированного варианта не разработаны из-за его редкости. Выбор лечения основывается на активности системной красной волчанки, морфологических данных и степени нарушения функции почек. Таким образом, отсутствие выраженного гломерулярного синдрома не исключает иммуновоспалительное поражение почек при СКВ.