2) женщин в пожилом возрасте
3) девушек, молодых женщин (+)
4) мужчин в пожилом возрасте
Системная красная волчанка (СКВ) преимущественно дебютирует у девушек и женщин репродуктивного возраста; соотношение женщин и мужчин обычно составляет около 8–10:1, а пик заболеваемости приходится примерно на 15–45 лет. Такая половая и возрастная закономерность связана с сочетанием генетической предрасположенности, особенностей Х-хромосомы и влияния половых гормонов, способствующих активации В-лимфоцитов и нарушению иммунологической толерантности. В результате образуются антинуклеарные антитела и иммунные комплексы, активирующие комплемент и вызывающие воспалительное повреждение кожи, суставов, серозных оболочек, почек и нервной системы.
Преимущественное поражение молодых женщин не является абсолютным правилом: СКВ может возникать у детей, мужчин и лиц пожилого возраста. Для дебюта в детском возрасте характерно более агрессивное течение с высокой частотой волчаночного нефрита и поражения центральной нервной системы; при позднем дебюте нередко преобладают общие, суставные и серозитные проявления, однако клинический спектр значительно варьирует. Типичные признаки заболевания включают фоточувствительность, эритематозные высыпания, язвы слизистых, нерубцовую алопецию, неэрозивный артрит, лихорадку, цитопении и признаки поражения почек.
В классификационных критериях EULAR/ACR 2019 обязательным входным условием является выявление антинуклеарных антител в титре не менее 1:80 хотя бы однократно. Далее учитываются взвешенные клинические и иммунологические признаки; сумма не менее 10 баллов при наличии хотя бы одного клинического критерия позволяет классифицировать заболевание как СКВ. Особенно значимы антитела к двуспиральной ДНК или антигену Sm, снижение компонентов комплемента, протеинурия и активный мочевой осадок.
| Признак или группа | Характеристика и диагностическое значение |
|---|---|
| Девушки и женщины репродуктивного возраста | Наиболее частая группа дебюта; женское преобладание особенно выражено в пубертате и репродуктивном периоде. |
| Мужчины и пациенты с поздним дебютом | Заболевание встречается реже; возможны более выраженные серозиты, поражение почек или сердечно-сосудистые осложнения, но фенотип индивидуален. |
| Кожные и слизистые проявления | Фоточувствительность, острый кожный волчаночный процесс, поражение слизистых и нерубцовая алопеция поддерживают диагноз при соответствующей клинической ситуации. |
| Суставной синдром | Обычно развивается неэрозивный воспалительный артрит с вовлечением нескольких суставов; стойкие эрозии больше характерны для ревматоидного артрита. |
| Иммунологические признаки | Антинуклеарные антитела обладают высокой чувствительностью; антитела к двуспиральной ДНК и Sm более специфичны, а гипокомплементемия отражает активность иммунокомплексного воспаления. |
| Поражение почек | Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия или снижение скорости клубочковой фильтрации указывают на возможный волчаночный нефрит; при значимой протеинурии показана оценка показаний к биопсии почки. |
| Классификация EULAR/ACR 2019 | После положительного теста на ANA учитываются клинические и иммунологические домены; порог составляет не менее 10 баллов, включая хотя бы один клинический критерий. Это классификационные, а не самостоятельные диагностические критерии. |
При подозрении на СКВ оценивают общий анализ мочи, суточную протеинурию или отношение белок/креатинин, функцию почек, титры анти-dsDNA и компоненты комплемента. Базовой терапией для большинства пациентов при отсутствии противопоказаний является гидроксихлорохин, а интенсивность иммуносупрессии определяется активностью и органными проявлениями болезни. При волчаночном нефрите применяют глюкокортикоиды в сочетании с микофенолатами или циклофосфамидом; у отдельных пациентов рассматривают добавление белимумаба или ингибитора кальциневрина.