2) 4-8 с нормальной функцией почек и без ее ухудшения в течение 6 месяцев наблюдения (+)
3) < 4 с нормальной функцией почек на момент диагноза и сохраняющейся в течение 6 месяцев наблюдения
4) > 8 в сочетании с нарушением функции почек
Идиопатическая мембранозная нефропатия, или первичная мембранозная нефропатия, обычно связана с образованием субэпителиальных иммунных депозитов, чаще при наличии антител к рецептору фосфолипазы A2 (PLA2R). Активация комплемента повреждает подоциты и нарушает фильтрационный барьер клубочка, что приводит к нефротической протеинурии. Прогноз определяется не только ее величиной, но и длительностью сохранения, уровнем альбумина, концентрацией антител к PLA2R и динамикой скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
К среднему риску прогрессирования относится протеинурия 4–8 г/сут при сохранной функции почек и отсутствии ее ухудшения в течение 6 месяцев. Такой период наблюдения необходим, поскольку при первичной мембранозной нефропатии возможна спонтанная частичная или полная ремиссия, особенно при стабильной СКФ. Сочетание умеренно выраженной, но нефротической протеинурии с устойчивой функцией почек указывает на промежуточную вероятность дальнейшего снижения СКФ, поэтому правильным является вариант 2.
Протеинурия менее 4 г/сут при стабильной нормальной функции почек соответствует низкому риску. Протеинурия более 8 г/сут независимо от функции почек, а также ее сочетание с нарушением или ухудшением функции почек свидетельствуют о более высокой категории риска. У пациентов среднего риска обычно проводят оптимальную нефропротективную терапию и динамическое наблюдение; необходимость иммуносупрессии определяется совокупностью клинических, лабораторных и иммунологических признаков.
| Категория риска | Протеинурия | Функция почек и динамика | Прогностическое значение |
|---|---|---|---|
| Низкий риск | < 4 г/сут | СКФ сохранна и стабильна не менее 6 месяцев | Высока вероятность благоприятного течения или спонтанной ремиссии |
| Средний риск | 4–8 г/сут | Функция почек нормальная, ухудшения за 6 месяцев нет | Промежуточная вероятность прогрессирования; показаны нефропротекция и наблюдение |
| Высокий риск | > 8 г/сут | Может сочетаться как с сохранной, так и с нарушенной функцией почек | Высокая вероятность стойкого нефротического синдрома и снижения СКФ |
| Очень высокий риск | Обычно выраженная протеинурия | Быстрое снижение СКФ или прогрессирующее повышение креатинина | Угроза быстрого перехода к хронической болезни почек; требуется активная лечебная тактика |
| Неблагоприятная динамика | Персистирование протеинурии независимо от ее исходной величины | Снижение СКФ, нарастание креатинина, стойкая гипоальбуминемия | Повышает категорию риска по сравнению с первоначальной оценкой |
| Иммунологические модификаторы | Высокий или сохраняющийся титр анти-PLA2R | Оценивается вместе с протеинурией и СКФ | Поддерживает активность заболевания и помогает прогнозировать ответ на лечение |
Оценка риска должна повторяться в динамике, поскольку спонтанная ремиссия или ухудшение функции почек могут изменить лечебную стратегию. Контролируют суточную протеинурию или отношение белок/креатинин в моче, СКФ, сывороточный альбумин и титр анти-PLA2R. Базисом ведения служат контроль артериального давления, блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при отсутствии противопоказаний, коррекция отеков и оценка риска тромбоэмболий. Иммуносупрессивная терапия рассматривается преимущественно при высоком риске, сохраняющемся нефротическом синдроме или ухудшении функции почек.