2) очень плотных электронных депозитов в толще гломерулярной базальной мембраны с трансформацией lamina densa
3) диффузного истончения гломерулярной базальной мембраны
4) неравномерно чередующихся очень толстых и очень тонких участков гломерулярной базальной мембраны
При остром постстрептококковом гломерулонефрите повреждение клубочков обусловлено отложением иммунных комплексов после инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка. Активация комплемента и привлечение воспалительных клеток приводят к эндокапиллярной пролиферации, отёку и нарушению фильтрационного барьера. При электронной микроскопии наиболее характерны крупные куполообразные электронно-плотные отложения на наружной поверхности гломерулярной базальной мембраны — субэпителиальные горбы .
Иммунофлуоресценция обычно выявляет зернистые отложения C3 и иммуноглобулинов, преимущественно IgG, вдоль капиллярных петель и в мезангии. Диагностическую картину дополняют острый нефритический синдром, снижение концентрации C3 в сыворотке, повышение титров антистрептолизина-О или других антистрептококковых антител и указание на недавно перенесённую инфекцию кожи или ротоглотки. В отличие от субэпителиальных горбов , некоторые наследственные и комплемент-опосредованные заболевания характеризуются преимущественным изменением структуры самой базальной мембраны или внутримембранными депозитами.
| Заболевание или состояние | Признак при электронной микроскопии | Типичные дополнительные данные |
|---|---|---|
| Острый постстрептококковый гломерулонефрит | Крупные субэпителиальные электронно-плотные горбы | Зернистые отложения C3 и IgG, острый нефритический синдром, транзиторная гипокомплементемия |
| Плотнодепозитная болезнь | Непрерывные или лентовидные чрезвычайно плотные отложения внутри lamina densa | Активация альтернативного пути комплемента, стойкое снижение C3, возможна C3-гломерулопатия |
| Болезнь тонких базальных мембран | Диффузное равномерное истончение гломерулярной базальной мембраны | Изолированная семейная микрогематурия, обычно сохранная функция почек |
| Синдром Альпорта | Неравномерная толщина мембраны, расщепление и ламеллярное расслоение lamina densa | Прогрессирующая нефропатия, нейросенсорная тугоухость, изменения хрусталика; дефект коллагена IV типа |
| Мембранозная нефропатия | Преимущественно субэпителиальные депозиты с утолщением базальной мембраны и формированием шипиков | Нефротический синдром, гранулярные отложения IgG4 и C3 по капиллярным петлям |
| IgA-нефропатия | Мезангиальные электронно-плотные депозиты | Преимущественно мезангиальные отложения IgA, рецидивирующая макрогематурия вскоре после инфекции |
Субэпителиальные горбы отражают локализацию иммунных комплексов с наружной стороны фильтрационного барьера и являются классическим морфологическим признаком постинфекционного гломерулонефрита. По мере выздоровления они могут постепенно исчезать, тогда как гипокомплементемия обычно нормализуется в течение нескольких недель. Сохранение снижения C3, нефротического синдрома или ухудшения функции почек требует исключения C3-гломерулопатии, мембранопролиферативного гломерулонефрита и других причин вторичного поражения клубочков. Лечение преимущественно поддерживающее: контроль артериального давления и отёков, ограничение соли и жидкости, а антибактериальная терапия показана для эрадикации сохраняющейся стрептококковой инфекции.