2) нефротического синдрома и/или нарушения функции почек (+)
3) минимального мочевого синдрома
4) кожного и суставного синдромов без висцеральных проявлений
У взрослых пациентов пурпура Шенлейна–Геноха (IgA-васкулит) может сопровождаться иммунокомплексным поражением клубочков с отложением IgA в мезангии и развитием гломерулонефрита. Нефротический синдром, выраженная протеинурия, снижение скорости клубочковой фильтрации или нарастание креатинина свидетельствуют о клинически значимом поражении почек и высоком риске формирования хронической болезни почек. В этой ситуации применяют системные глюкокортикостероиды, а при тяжелом, быстропрогрессирующем или некротизирующем процессе — в сочетании с циклофосфамидом.
Глюкокортикостероиды быстро подавляют воспаление сосудистой стенки и иммунное повреждение клубочков, тогда как циклофосфамид оказывает выраженное цитостатическое иммуносупрессивное действие, уменьшая активность В- и Т-лимфоцитов и образование патогенных иммунных комплексов. Наиболее убедительными признаками тяжелого нефрита являются нефротический или выраженный нефритический синдром, снижение функции почек, артериальная гипертензия, активный мочевой осадок и, по данным биопсии, полулуния или некротические изменения. Изолированная микрогематурия, минимальные изменения мочи и кожно-суставные проявления без поражения внутренних органов обычно не требуют назначения циклофосфамида.
| Клинический вариант | Основные признаки | Тактика и значение |
|---|---|---|
| Изолированная микрогематурия | Эритроцитурия без существенной протеинурии, нормальная функция почек | Наблюдение, контроль общего анализа мочи, протеинурии и функции почек |
| Минимальный мочевой синдром | Небольшая протеинурия и/или микрогематурия без снижения СКФ | Поддерживающая терапия и динамическое наблюдение; цитостатическая терапия не показана |
| Нефритический синдром | Гематурия, протеинурия, цилиндрурия, отеки, гипертензия, возможное снижение СКФ | Требует оценки активности нефрита; при тяжелом течении рассматривается интенсивная иммуносупрессия |
| Нефротический синдром | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, генерализованные отеки, гиперлипидемия | Признак тяжелого поражения клубочков и показание к системной терапии, включая глюкокортикостероиды и при необходимости циклофосфамид |
| Нарушение функции почек | Рост концентрации креатинина, снижение расчетной СКФ, иногда быстрое прогрессирование | Высокий риск необратимой утраты нефронов; необходимы срочная оценка и лечение активного нефрита |
| Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Быстрое падение СКФ, активный мочевой осадок, часто полулуния и некрозы при биопсии | Пульс-терапия глюкокортикостероидами с добавлением циклофосфамида или другой интенсивной иммуносупрессии |
| Кожный и суставной синдром без висцеральных проявлений | Пурпура, артралгии или артрит при отсутствии значимого поражения почек и других органов | Симптоматическое лечение и наблюдение; цитостатическая терапия не оправдана |
Таким образом, решающим фактором является не сам факт наличия IgA-васкулита, а тяжесть и активность почечного поражения. Перед началом цитостатической терапии оценивают протеинурию, СКФ, артериальное давление, активность мочевого осадка и, при необходимости, выполняют нефробиопсию. Лечение должно проводиться с профилактикой инфекционных осложнений и мониторингом токсичности циклофосфамида, включая контроль показателей крови и состояния мочевыводящих путей.