2) узелковый полиартериит
3) геморрагический васкулит (+)
4) гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Наиболее часто у детей и подростков встречается IgA-васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна—Геноха). Это иммунокомплексное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов, в патогенезе которого участвуют отложения иммунных комплексов, содержащих IgA1. Нередко дебюту предшествует инфекция верхних дыхательных путей; типичная возрастная группа — дети школьного возраста.
Ключевой клинический признак — симметричная пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, не исчезающая при надавливании и не связанная с тромбоцитопенией или нарушением коагуляции. Кожные проявления могут сочетаться с схваткообразной болью в животе и желудочно-кишечным кровотечением, артралгиями или артритом, а также поражением почек в виде гематурии, протеинурии и, реже, нефритического синдрома. Согласно критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным является наличие пурпуры или петехий с преимущественным поражением нижних конечностей в сочетании хотя бы с одним из признаков: абдоминальным синдромом, артритом или артралгией, поражением почек либо лейкоцитокластическим васкулитом с отложением IgA.
Остальные заболевания из перечня встречаются значительно реже и относятся к васкулитам иного калибра сосудов или иной иммунопатогенетической группы. Диагноз IgA-васкулита обычно устанавливают клинически; биопсия кожи или почки требуется при атипичном течении, выраженном или прогрессирующем почечном синдроме. Обнаружение IgA-депозитов при прямой иммунофлуоресценции поддерживает диагноз, но отрицательный результат кожной биопсии не исключает заболевание.
| Заболевание | Преимущественный калибр сосудов | Характерные признаки | Почечное поражение и лабораторные ориентиры |
|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Мелкие сосуды | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, абдоминальный синдром, артрит или артралгии | Гематурия и протеинурия; при биопсии — лейкоцитокластический васкулит с отложением IgA |
| Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) | Аорта и её крупные ветви | Ослабление или асимметрия пульса, сосудистые шумы, артериальная гипертензия, ишемия органов | Гломерулонефрит нехарактерен; диагностически значимы стенозы, окклюзии или утолщение стенок крупных артерий по данным визуализации |
| Узелковый полиартериит | Мелкие и средние мышечные артерии | Лихорадка, миалгии, livedo reticularis, узелки по ходу сосудов, мононеврит, абдоминальная ишемия | Почечная ишемия и гипертензия возможны, но иммунокомплексный гломерулонефрит обычно отсутствует; ANCA чаще отрицательны |
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Хроническое поражение ЛОР-органов, легочные инфильтраты или узелки, системные проявления | Быстропрогрессирующий pauci-immune-гломерулонефрит; часто выявляются PR3-ANCA (c-ANCA) |
Течение IgA-васкулита в большинстве случаев благоприятное и нередко ограничивается симптоматической терапией и наблюдением. При выраженной боли, значительном отёке, кишечных осложнениях или тяжёлом поражении почек применяют глюкокортикостероиды по клиническим показаниям. Всем пациентам необходим регулярный контроль артериального давления, общего анализа мочи, протеинурии и функции почек, поскольку нефрит может проявиться спустя некоторое время после кожной пурпуры.