2) артралгии
3) венозные и артериальные тромбозы (+)
4) геморрагические кожные высыпания
Антифосфолипидный синдром представляет собой приобретённую аутоиммунную тромбофилию, поэтому его основным клиническим проявлением служат рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра и локализации. Антифосфолипидные антитела, прежде всего волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и β2-гликопротеину I, активируют эндотелий, тромбоциты, моноциты и систему комплемента, усиливают экспрессию тканевого фактора и подавляют естественные антикоагулянтные механизмы. В результате формируется тромбовоспалительное состояние с преимущественным поражением венозного или артериального русла, несмотря на возможное удлинение фосфолипидзависимых коагуляционных тестов in vitro.
Наиболее типичны тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия лёгочной артерии, а среди артериальных событий — ишемический инсульт и транзиторная ишемическая атака. В нефрологической практике возможна антифосфолипидная нефропатия, обусловленная тромбозом почечных артерий, вен или микроциркуляторного русла; она проявляется артериальной гипертензией, протеинурией, гематурией и снижением функции почек. Первичный вариант диагностируют при отсутствии системной красной волчанки или другого заболевания, способного объяснить образование антифосфолипидных антител; отёки, артралгии и кожные изменения могут сопровождать заболевание, но не определяют его ведущий клинический фенотип.
Классификационная оценка основывается на сочетании клинических проявлений, связанных с антифосфолипидными антителами, и лабораторного подтверждения их присутствия. В критериях ACR/EULAR 2023 года выделены макрососудистые венозные и артериальные тромбозы, микроциркуляторные, акушерские, клапанные и гематологические проявления; лабораторные домены включают волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину либо β2-гликопротеину I. Классификационные критерии предназначены прежде всего для унификации исследований и не заменяют индивидуальную клиническую диагностику.
| Признак | Значение для диагностики и дифференциальной оценки |
|---|---|
| Венозный тромбоз | Характерное проявление; чаще поражаются глубокие вены нижних конечностей, возможна тромбоэмболия лёгочной артерии. |
| Артериальный тромбоз | Типичны церебральные ишемические события; возможны тромбозы коронарных, почечных, мезентериальных и периферических артерий. |
| Микроциркуляторное поражение почек | Проявляется артериальной гипертензией, умеренной протеинурией и снижением скорости клубочковой фильтрации; морфологически выявляются тромботическая микроангиопатия и хронические сосудистые изменения. |
| Стойкая лабораторная позитивность | Диагностически значимо устойчивое выявление волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или β2-гликопротеину I; однократный положительный результат может быть транзиторным. |
| Отёчный синдром | Не является ведущим признаком; возникает при выраженном почечном поражении, венозной обструкции или другой сопутствующей патологии. |
| Артралгии | Неспецифичны и чаще заставляют исключать системную красную волчанку и другие ревматические заболевания, то есть вторичный антифосфолипидный синдром. |
| Геморрагические высыпания | Нетипичны для основного механизма заболевания; кожными проявлениями чаще бывают сетчатое ливедо, язвы и ишемический некроз вследствие окклюзии сосудов. |
После подтверждённого тромботического события основой вторичной профилактики обычно становится длительная антикоагулянтная терапия, преимущественно антагонистом витамина K. Особая осторожность требуется при артериальном тромбозе и тройной позитивности по антифосфолипидным антителам, поскольку эти признаки связаны с высоким риском рецидива. Прямые пероральные антикоагулянты не рассматриваются как равноценная замена варфарину у пациентов высокого риска. Одновременно необходимы коррекция артериальной гипертензии, дислипидемии, курения и других дополнительных факторов тромбообразования.