2) промежуточными
3) неопределенной степени злокачественности
4) разной степени злокачественности
Отмеченный вариант верен: в сводных данных CBTRUS около двух третей первичных опухолей головного мозга и других отделов центральной нервной системы относятся к не злокачественным, или доброкачественным, по эпидемиологической классификации. Наибольший вклад в эту группу обычно вносят менингиомы, опухоли гипофиза и шванномы. Такая структура показателей объясняется тем, что регистр учитывает не только агрессивные глиомы, но и часто выявляемые опухоли с медленным ростом и низкой пролиферативной активностью.
В регистрах поведение опухоли определяется прежде всего кодом ICD-O: доброкачественные новообразования не обладают доказанной способностью к инфильтративному разрушению тканей и метастазированию, тогда как злокачественные характеризуются инвазивным ростом, высокой митотической активностью, некрозом, микрососудистой пролиферацией или риском ликворного распространения. Для центральной нервной системы, однако, доброкачественность не означает клиническую безобидность: даже медленно растущая менингиома или опухоль гипофиза может вызвать компрессию мозга, гидроцефалию, судороги, эндокринные и зрительные нарушения.
Следует различать статистическую категорию CBTRUS и современную классификацию ВОЗ. ВОЗ использует интегрированную оценку гистологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических признаков и присваивает опухолям степень WHO grade, но она не всегда прямо соответствует понятиям доброкачественная или злокачественная из регистра. Поэтому наличие промежуточного или неопределённого поведения отражает особенности отдельных редких либо недостаточно охарактеризованных образований и не меняет того факта, что большинство зарегистрированных опухолей приходится на не злокачественные.
| Категория или критерий | Типичные примеры | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Доброкачественное (не злокачественное) поведение | Большинство менингиом, опухолей гипофиза, шванном | Обычно медленный, экспансивный рост, низкая пролиферативная активность, отсутствие метастазирования | Возможны выраженные симптомы из-за локализации, компрессии мозга, черепных нервов или эндокринных структур |
| Злокачественное поведение | Глиобластома, диффузные опухоли высокой степени злокачественности, медуллобластома | Инфильтративный рост, высокая клеточная атипия, митозы; возможны некроз, микрососудистая пролиферация и ликворное распространение | Требует активного комбинированного лечения и динамического контроля |
| Неопределённое поведение | Редкие или недостаточно изученные новообразования | Морфология и клиническое течение не позволяют надёжно отнести опухоль к доброкачественной или злокачественной | Необходимы экспертная морфологическая верификация, иммуногистохимия и, при показаниях, молекулярное исследование |
| Промежуточное поведение | Отдельные опухоли с пограничным риском рецидива | Термин не является основной самостоятельной группой в сводной эпидемиологической классификации CBTRUS | Риск оценивают по конкретной нозологии, степени WHO, радикальности удаления и молекулярному профилю |
| WHO grade 1 | Пилоцитарная астроцитома, субэпендимная гигантоклеточная астроцитома | Чаще хорошо отграниченная опухоль с низкой митотической активностью | Нередко возможен длительный контроль после полного удаления, но прогноз зависит от локализации и молекулярных особенностей |
| WHO grade 2 | Астроцитома IDH-мутантная, олигодендроглиома IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная | Может иметь относительно медленное течение, но сохраняет инфильтративный потенциал и риск прогрессирования | Низкая степень по WHO не тождественна доброкачественности в регистрационном смысле |
| WHO grade 3–4 | Анапластические и высокозлокачественные диффузные глиомы | Высокая пролиферация, выраженная атипия; для grade 4 характерны некроз и/или микрососудистая пролиферация либо определяющие молекулярные признаки | Имеют наиболее агрессивное течение и требуют комплексной терапии |
Процентное соотношение CBTRUS описывает популяцию и не определяет прогноз конкретного пациента. Окончательная характеристика опухоли основывается на данных МРТ с контрастированием, а при хирургическом удалении или биопсии — на гистологическом и молекулярном исследовании. Тактика может включать наблюдение, хирургическое удаление, стереотаксическое облучение, лучевую и лекарственную терапию. Выбор лечения зависит от симптомов, темпа роста, анатомической доступности, степени WHO и молекулярного профиля новообразования.