2) пролактина
3) тиреотропина
4) адрено-кортикотропного гормона
Акромегалия развивается при хронической гиперсекреции соматотропного гормона (СТГ), чаще всего обусловленной соматотропной аденомой гипофиза. У взрослых избыток СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1, соматомедин C) преимущественно в печени; именно ИФР-1 опосредует значительную часть соматических эффектов гормона. После закрытия зон роста это приводит к увеличению кистей и стоп, утолщению мягких тканей лица, укрупнению надбровных дуг и нижней челюсти, формированию прогнатизма, а также к метаболическим и сердечно-сосудистым осложнениям.
Если гиперсекреция СТГ возникает до завершения роста длинных трубчатых костей, формируется гигантизм; у взрослых, при закрытых эпифизарных зонах, развивается акромегалия. Наиболее информативный первичный лабораторный показатель — повышенный ИФР-1 с учетом возраста и пола. Диагноз подтверждают отсутствием адекватного подавления СТГ при пероральном глюкозотолерантном тесте с 75 г глюкозы; порог подавления зависит от используемого метода, часто ориентируются на уровень менее 1 нг/мл.
Избыток других аденогипофизарных гормонов вызывает иные эндокринные синдромы и не является причиной акромегалии. После биохимического подтверждения выполняют магнитно-резонансную томографию гипофиза для выявления аденомы и оценки ее распространения. Основным методом лечения резектабельной соматотропиномы является транссфеноидальное удаление; при сохраняющейся активности применяют аналоги соматостатина, антагонист рецепторов СТГ пегвисомант или лучевую терапию.
| Гормон или фактор | Типичный источник гиперсекреции | Основной клинический синдром | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Соматотропный гормон | Соматотропная аденома гипофиза | Акромегалия у взрослых; гигантизм до закрытия зон роста | Повышенный ИФР-1, отсутствие подавления СТГ при глюкозной нагрузке |
| Пролактин | Пролактинома или лекарственное воздействие | Галакторея, гипогонадизм, нарушения менструального цикла, бесплодие | Повышенный пролактин; оценка беременности, функции щитовидной железы и лекарственных причин |
| Тиреотропный гормон | Тиреотропная аденома либо нарушение регуляции щитовидной железы | Центральный тиреотоксикоз | Повышенные свободные Т4 и Т3 при несоответственно нормальном или повышенном ТТГ |
| Адренокортикотропный гормон | Кортикотропная аденома гипофиза | Болезнь Иценко—Кушинга | Гиперкортицизм, нарушение суточного ритма кортизола, положительные скрининговые тесты |
| Инсулиноподобный фактор роста 1 | Печень в ответ на действие СТГ | Основной медиатор соматических проявлений акромегалии | Стабильно повышенный уровень служит скрининговым маркером активности заболевания |
| СТГ при акромегалии | Автономная секреция опухолевыми соматотрофами | Прогрессирующее увеличение акральных частей, артропатия, апноэ сна, сахарный диабет | Случайный уровень СТГ может быть вариабельным, поэтому предпочтительны ИФР-1 и тест с глюкозой |
Акромегалия представляет собой хроническое заболевание, при котором клиническая тяжесть определяется не только размерами аденомы, но и длительностью воздействия СТГ и ИФР-1. Нелеченная гиперсекреция повышает риск артериальной гипертензии, кардиомиопатии, нарушений углеводного обмена, синдрома обструктивного апноэ сна и опухолей толстой кишки. Контроль заболевания оценивают по нормализации ИФР-1 и подавлению СТГ, а также по динамике сопутствующих осложнений.