2) 7,23 случаев
3) 2,45 случая
4) 1,23 случая (+)
Правильный ответ — 1,23 случая на 100 000 населения. Это ориентировочная показатель заболеваемости диффузными и анапластическими астроцитомами, используемый в учебной эпидемиологической статистике; обычно он отражает число новых случаев за год на 100 000 населения. Более высокие значения относятся к более широкой группе глиом или ко всем первичным опухолям центральной нервной системы.
Диффузные астроцитомы относятся к инфильтративным глиомам, происходящим из астроцитарной линии. Их опухолевые клетки прорастают ткань мозга без четкой границы, поэтому клинические проявления зависят от локализации: возможны эпилептические приступы, прогрессирующий очаговый неврологический дефицит, когнитивные нарушения и признаки внутричерепной гипертензии. Анапластическая астроцитома в прежней классификации соответствовала опухоли высокой степени злокачественности, характеризующейся повышенной клеточностью, ядерной атипией и митотической активностью.
В современной классификации ВОЗ термин анапластическая астроцитома преимущественно заменен на астроцитома, IDH-мутантная, степень 3 . Окончательная диагностика основывается не только на МРТ, но и на гистологическом исследовании с молекулярным профилированием: определяют мутации IDH1/IDH2, статус ATRX и TP53, а также делецию CDKN2A/B. Поэтому приведенное значение 1,23 на 100 000 следует понимать как эпидемиологическую оценку исторически выделяемой группы диффузных и анапластических астроцитом, а не как универсальную частоту всех современных молекулярных подтипов.
| Опухоль или термин | Ключевой молекулярный признак | Основные морфологические особенности | Современная классификационная трактовка | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Диффузная астроцитома, исторический термин | Чаще мутация IDH1/IDH2, возможны изменения ATRX и TP53 | Инфильтративный рост, умеренная клеточность, отсутствие выраженной микрососудистой пролиферации и некроза | Обычно соответствует астроцитоме, IDH-мутантной, степени 2 | Отличается от олигодендроглиомы отсутствием одновременной коделеции 1p/19q |
| Анапластическая астроцитома | Наиболее типичен IDH-мутантный профиль в современной классификации | Повышенная клеточность, ядерная атипия, заметная митотическая активность; некроз и микрососудистая пролиферация могут отсутствовать | Астроцитома, IDH-мутантная, степень 3 | Более агрессивна, чем опухоль степени 2; требует комбинированного лечения с учетом возраста, резекции и молекулярных признаков |
| Астроцитома, IDH-мутантная, степень 4 | Мутация IDH; важным критерием может быть гомозиготная делеция CDKN2A/B | Признаки высокой злокачественности; возможны некроз и микрососудистая пролиферация | Выделяется как самостоятельная степень даже при отсутствии классических гистологических признаков | Имеет неблагоприятнее прогноз и требует более интенсивной терапии |
| Олигодендроглиома | Обязательное сочетание мутации IDH и коделеции 1p/19q | Округлые ядра, перинуклеарное просветление цитоплазмы, тонкая ветвистая сосудистая сеть | Олигодендроглиома, IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная | Молекулярная верификация обязательна; одной гистологии недостаточно |
| Глиобластома, IDH-дикого типа | Часто выявляются мутация TERT, амплификация EGFR, сочетание +7/−10 | Выраженная атипия, некроз с палисадированием клеток, микрососудистая пролиферация | Самостоятельная диффузная глиома высокой степени у взрослых | Не следует автоматически относить всякую высокозлокачественную астроцитарную опухоль к анапластической астроцитоме |
| Пилоцитарная астроцитома | Нередко активация пути MAPK, включая изменения BRAF | Обычно четко отграниченный, относительно медленный рост, возможны кистозный компонент и узел | Циркумскриптная астроцитарная опухоль, не относящаяся к диффузным астроцитомам взрослых | Отличается от диффузных глиом характером роста и, как правило, более благоприятным прогнозом |
Эпидемиологическое число не заменяет морфологическую и молекулярную верификацию опухоли. МРТ с контрастированием позволяет оценить инфильтративность, отек, накопление контраста и масс-эффект, но не устанавливает окончательный подтип. Лечение определяется степенью злокачественности, молекулярными характеристиками, полнотой безопасной резекции и функциональным статусом пациента. Для диффузных астроцитом могут применяться хирургическое удаление, лучевая терапия и химиотерапия, включая темозоломид, в соответствии с современной классификацией и клиническими рекомендациями.