2) детей, подростков и молодых людей (+)
3) беременных женщин
4) пожилых
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) и ганглиоглиома относятся к глионейрональным опухолям низкой степени злокачественности и преимущественно возникают в детском, подростковом и молодом возрасте. Их типичная клиническая манифестация — длительно существующие фокальные эпилептические приступы, нередко фармакорезистентные; поэтому обе опухоли входят в группу LEAT (long-term epilepsy-associated tumors — опухоли, ассоциированные с длительной эпилепсией). Наибольшая частота выявления в первые два–три десятилетия жизни обосновывает выбор варианта 2.
ДНЭО обычно располагается поверхностно в коре больших полушарий, чаще в височной или лобной доле. На МРТ характерно небольшое, четко отграниченное кортикальное образование с гиперинтенсивным сигналом на T2/FLAIR, нередко с пузырчатой структурой, без выраженного отека и масс-эффекта; контрастирование отсутствует либо минимально. Для ганглиоглиомы более типична височная локализация, а накопление контрастного препарата и кальцинаты встречаются чаще, хотя эти признаки не являются обязательными.
Окончательная верификация проводится по данным гистологического и молекулярного исследования. Для ДНЭО характерны специфический глионейрональный компонент, олигодендроглиоподобные клетки, муцинозная строма и плавающие нейроны; для ганглиоглиомы — диспластичные, часто многоядерные ганглиозные нейроны в сочетании с неопластическим глиальным компонентом. В классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы обе обычно относятся к опухолям CNS WHO grade 1, а при симптомной или лекарственно-резистентной эпилепсии основным методом лечения служит максимально полное безопасное удаление.
| Критерий | Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Ганглиоглиома |
|---|---|---|
| Возраст выявления | Преимущественно дети, подростки и молодые взрослые; часто манифестирует в первые два десятилетия жизни | Чаще дети и молодые взрослые, но может выявляться в любом возрасте |
| Ведущий клинический синдром | Длительные фокальные приступы, иногда с нарушением сознания или вторичной билатеральной генерализацией | Фокальная эпилепсия, особенно при височной локализации; возможны неврологические симптомы при крупном очаге |
| Типичная локализация | Поверхностные отделы коры, чаще височная или лобная доля | Часто височная доля, также возможна локализация в других отделах коры больших полушарий |
| МРТ-признаки | Небольшой кортикальный очаг, гиперинтенсивный на T2/FLAIR, с пузырчатым видом, обычно без выраженного отека и усиления | Гиперинтенсивное на T2/FLAIR образование с вариабельным контрастированием; возможны киста и кальцинаты |
| Гистологический критерий | Муцинозная матрица, олигодендроглиоподобные клетки и характерные плавающие нейроны | Диспластичные ганглиозные нейроны в сочетании с неопластическими глиальными клетками |
| Молекулярные особенности | Нередко выявляются изменения пути MAPK, в частности альтерации FGFR1 | Часто обнаруживается мутация BRAF V600E; возможны другие изменения сигнального пути MAPK |
| Основной подход к лечению | Максимально полная безопасная резекция при эпилепсии или росте опухоли; прогноз обычно благоприятный | Хирургическое удаление опухоли и эпилептогенной зоны; при полном удалении риск рецидива обычно низкий |
Возраст пациента является важным эпидемиологическим ориентиром, но не исключает ДНЭО или ганглиоглиому у взрослого человека. При впервые возникших фокальных приступах в молодом возрасте сочетание кортикального очага и минимальных признаков агрессивности на МРТ должно направлять дифференциальную диагностику в сторону LEAT. Диагноз нельзя устанавливать только по возрасту или нейровизуализации: необходима интеграция клинических, радиологических, гистологических и молекулярных данных. Быстрый рост, выраженный отек, некроз или интенсивное неоднородное накопление контраста требуют исключения опухоли более высокой степени злокачественности.