2) перинатального внутричерепного кровоизлияния (+)
3) врожденного стеноза водопровода
4) прогрессирования новообразования в задней черепной ямке
Перинатальное внутричерепное кровоизлияние, особенно внутрижелудочковое кровоизлияние у глубоко недоношенных детей, является ведущей причиной приобретённой хронической гидроцефалии в неонатальном и раннем детском возрасте. Излившаяся кровь и продукты её распада могут непосредственно блокировать ликворные пути, а последующая воспалительная реакция вызывает фиброз базальных цистерн и нарушение резорбции спинномозговой жидкости в паутинных грануляциях. Поэтому первоначально окклюзионный процесс нередко трансформируется в сообщающуюся постгеморрагическую гидроцефалию с прогрессирующим расширением желудочков.
Хроническое течение формируется при сохранении или медленном нарастании ликвородинамических нарушений после острого периода кровоизлияния. У грудных детей на это указывают ускоренное увеличение окружности головы, выбухание и напряжение большого родничка, расхождение черепных швов, симптом заходящего солнца , рвота, вялость, судороги и задержка психомоторного развития; при компенсированной форме клинические проявления могут быть минимальными. Диагноз подтверждают динамическими нейросонографическими измерениями размеров желудочков и МРТ головного мозга, выявляющей вентрикуломегалию, остаточные продукты крови и признаки нарушения ликвороциркуляции.
Тактика зависит от темпов прогрессирования, степени вентрикуломегалии и неврологического статуса: применяют наблюдение с серийной нейровизуализацией, временное наружное или резервуарное дренирование, а при стойкой гидроцефалии — вентрикулоперитонеальное шунтирование или, в отдельных случаях, эндоскопическую вентрикулостомию. Существенное значение имеет лечение причины и профилактика вторичного повреждения мозга, поскольку длительная вентрикуломегалия повышает риск когнитивных, двигательных и зрительных нарушений.
| Причина | Основной механизм гидроцефалии | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Перинатальное внутрижелудочковое кровоизлияние | Острая обструкция ликворных путей сгустками; позднее — воспаление, фиброз и нарушение резорбции ликвора | Недоношенность, кровоизлияние по данным нейросонографии, нарастающая вентрикуломегалия при серийном наблюдении |
| Врожденный стеноз водопровода мозга | Стойкая окклюзия сообщения между III и IV желудочками, преимущественно с расширением боковых и III желудочков | МРТ выявляет изолированную тривентрикулярную гидроцефалию и сужение водопровода; признаки могут присутствовать с рождения |
| Опухоль задней черепной ямки | Компрессия IV желудочка или отверстий Люшка и Мажанди с блокадой оттока ликвора | Объёмное образование на МРТ, симптомы внутричерепной гипертензии, атаксия, поражение черепных нервов |
| Черепно-мозговая травма | Острая обструкция кровью или отёком; при поздних последствиях — спайки и нарушение ликворорезорбции | Связь с травмой, внутримозговые или субарахноидальные кровоизлияния, посттравматические изменения на КТ/МРТ |
| Нейроинфекция | Воспалительная облитерация субарахноидальных пространств и паутинных грануляций; реже — спаечная окклюзия желудочковой системы | Лихорадка или менингеальный синдром в анамнезе, изменения ликвора, лептоменингеальное контрастирование на МРТ |
| Клинически значимая хроническая гидроцефалия | Несоответствие между продукцией и оттоком/резорбцией ликвора с повышением внутричерепного давления или декомпенсацией | Прогрессирование окружности головы и симптомов при серийном осмотре, увеличение желудочков и признаки нарушения ликвородинамики на нейровизуализации |
Постгеморрагическая гидроцефалия особенно характерна для детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием на фоне незрелости сосудов герминативного матрикса. Даже при отсутствии выраженной гипертензии в начале заболевания необходим регулярный контроль окружности головы, неврологического статуса и размеров желудочков. Решение о хирургической коррекции принимают по совокупности клинической динамики и данных нейровизуализации, а не по одному абсолютному размеру желудочков.