2) энцефалитом расмуссена
3) склерозом гиппокампа (+)
4) туберозным склерозом
Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) типа IIIa по классификации Международной противоэпилептической лиги представляет собой нарушение кортикальной архитектоники в височной доле, сочетающееся со склерозом гиппокампа. Морфологически в прилежащей височной неокортексе выявляют расстройство радиальной или тангенциальной ламинации, тогда как ведущим ассоциированным поражением служат потеря нейронов и глиоз в структурах гиппокампа. Именно характер сочетанного поражения отличает тип IIIa от изолированной ФКД и других подтипов ФКД III.
Клинически данная патология обычно проявляется фармакорезистентной фокальной эпилепсией височной доли. При МРТ могут определяться уменьшение объёма гиппокампа, повышение сигнала на T2- и FLAIR-изображениях, утрата его внутренней структуры, а кортикальная дисплазия нередко имеет более тонкие признаки — локальное утолщение коры и нарушение границы между серым и белым веществом. Диагноз устанавливают на основании сопоставления клинической семиологии приступов, видео-ЭЭГ, нейровизуализации и послеоперационного гистологического исследования.
| Подтип ФКД III | Ассоциированное поражение | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|
| IIIa | Склероз гиппокампа | Дисламинация височной неокортекса в сочетании с ипсилатеральной потерей нейронов и глиозом гиппокампа |
| IIIb | Эпилепсия-ассоциированная опухоль | Кортикальная архитектурная аномалия рядом с ганглиоглиомой, дизэмбриопластической нейроэпителиальной или другой опухолью |
| IIIc | Сосудистая мальформация | Диспластические изменения коры в непосредственной связи с каверномой, артериовенозной мальформацией или иным сосудистым поражением |
| IIId | Приобретённое раннее поражение мозга | Дисламинация рядом с рубцом после травмы, ишемии, кровоизлияния или воспалительного процесса |
| ФКД II | Самостоятельная дисплазия | Дисморфические нейроны, при типе IIb — баллонные клетки; отдельная ведущая патология отсутствует |
| Туберозный склероз | Кортикальные туберы | Множественные гамартоматозные поражения и другие признаки комплекса туберозного склероза; не относится к ФКД IIIa |
Выделение типа IIIa имеет практическое значение при планировании хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии. Эпилептогенная сеть может включать как склерозированный гиппокамп, так и изменённую височную неокортекс, поэтому ограниченное удаление только одного компонента не всегда обеспечивает прекращение приступов. Объём резекции определяют индивидуально по результатам комплексного предоперационного обследования, при необходимости включая инвазивный ЭЭГ-мониторинг. Наиболее благоприятный результат ожидается при полном удалении установленной эпилептогенной зоны с сохранением функционально значимой коры.