2) бульбарными нарушениями
3) сегментарными симптомами в виде мышечных атрофий
4) хореоатетозом (+)
Хореоатетоз не относится к типичным проявлениям краниоспинальных опухолей, поскольку представляет собой гиперкинез, обусловленный преимущественным поражением экстрапирамидной системы, прежде всего базальных ядер и их связей. Он характеризуется сочетанием быстрых неритмичных движений (хорея) с медленными извивающимися тоническими движениями (атетоз). Опухоли краниовертебральной области и верхних отделов спинного мозга обычно не вовлекают эти структуры непосредственно, поэтому хореоатетоз не имеет для них характерного топико-диагностического значения.
Напротив, локализация опухоли в области большого затылочного отверстия, ствола мозга, мозжечка или верхнешейного отдела спинного мозга закономерно вызывает симптомы поражения соответствующих анатомических образований. При нарушении ликвороциркуляции возможно раннее формирование окклюзионной гидроцефалии; компрессия продолговатого мозга и ядер нижних черепных нервов приводит к бульбарным расстройствам; поражение передних рогов, корешков или соответствующих сегментов спинного мозга вызывает вялые парезы и атрофии мышц.
Таким образом, отрицание хореоатетоза основано на принципе топической диагностики: клинические проявления должны соответствовать структурам, расположенным в зоне роста опухоли. Гиперкинезы у пациента с объемным образованием требуют поиска альтернативной локализации или причины — поражения базальных ганглиев, сосудистого процесса, нейродегенеративного заболевания, метаболического нарушения либо лекарственного воздействия.
| Клинический признак | Основной анатомический субстрат | Связь с краниоспинальной опухолью | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Окклюзионная гидроцефалия | Блокада ликворных путей в области IV желудочка, водопровода мозга или краниовертебрального перехода | Возможна, особенно при опухолях задней черепной ямки и ствола мозга | Признаки внутричерепной гипертензии, нарушение сознания, застойные диски зрительных нервов |
| Бульбарный синдром | Продолговатый мозг и ядра IX–XII черепных нервов | Характерен при поражении каудальных отделов ствола и краниовертебрального сочленения | Дисфагия, дисфония, дизартрия, ослабление глоточного рефлекса, поперхивание |
| Сегментарные мышечные атрофии | Передние рога спинного мозга, корешки и двигательные нервы на уровне поражения | Типичны для опухолей шейного отдела и интрамедуллярных новообразований | Вялый парез, гипотония, фасцикуляции и атрофия в соответствующих миотомах |
| Проводниковые двигательные нарушения | Кортикоспинальные пути в спинном мозге или стволе | Часто возникают при увеличении опухоли и компрессии длинных проводящих путей | Спастический парез ниже уровня поражения, повышение рефлексов, патологические стопные знаки |
| Атаксия и нистагм | Мозжечок и его связи | Возможны при опухолях задней черепной ямки | Нарушение координации, дисметрия, интенционный тремор, мозжечковый нистагм |
| Хореоатетоз | Базальные ядра, таламостриарные цепи и экстрапирамидная система | Не является типичным проявлением краниоспинальных опухолей | Требует дифференциального поиска экстрапирамидного, сосудистого, метаболического или лекарственного поражения |
Клиническая картина краниоспинальных опухолей формируется сочетанием стволовых, мозжечковых, корешковых и проводниковых симптомов. Наиболее важны последовательность появления признаков и их соответствие уровню поражения. При подозрении на такую опухоль методом выбора является МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода с контрастным усилением, при необходимости — с исследованием всего спинного мозга. Наличие хореоатетоза само по себе должно побуждать к оценке экстрапирамидной системы, а не рассматриваться как специфический признак краниоспинального новообразования.