2) лобной
3) височной (+)
4) затылочной
Ганглиоглиома относится к редким глионейрональным опухолям, состоящим из неопластических ганглиозных клеток и глиального компонента. Наиболее типична её корково-подкорковая локализация в височной доле, особенно в медиобазальных отделах. Такое расположение объясняет характерное клиническое проявление — длительно существующие фокальные эпилептические приступы, нередко резистентные к противосудорожной терапии.
Большинство ганглиоглиом соответствует CNS WHO grade 1 и растёт медленно. При магнитно-резонансной томографии опухоль часто имеет кистозно-солидное строение, может содержать муральный узел, кальцинаты и демонстрировать вариабельное накопление контрастного препарата. В части случаев выявляется мутация BRAF V600E, подтверждающая участие MAPK-сигнального пути в патогенезе опухоли.
Диагноз устанавливают на основании совокупности нейровизуализационных, гистологических и молекулярно-генетических данных. Основным методом лечения является максимально безопасная тотальная резекция, которая обеспечивает хороший опухолевый контроль и часто приводит к прекращению или значительному уменьшению частоты эпилептических приступов.
| Опухоль | Типичная локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Ганглиоглиома | Височная доля, корково-подкорковые отделы | Диспластические ганглиозные клетки и неопластический глиальный компонент; возможна мутация BRAF V600E |
| Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Кора височной или лобной доли | Мультиузловое строение, специфический глионейрональный элемент, минимальный масс-эффект |
| Плеоморфная ксантоастроцитома | Поверхностные отделы полушарий, чаще височная доля | Выраженный клеточный плеоморфизм, ксантоматозные клетки, ретикулиновая сеть |
| Диффузная астроцитома | Белое вещество полушарий | Инфильтративный рост без зрелых неопластических ганглиозных клеток; важна оценка IDH-статуса |
| Олигодендроглиома | Преимущественно лобная доля | Мутация IDH и коделеция 1p/19q; характерная капиллярная сеть и частые кальцинаты |
| Фокальная кортикальная дисплазия | Любая область коры, часто височная или лобная | Нарушение архитектоники коры без истинного опухолевого глионейронального компонента |
Височная локализация ганглиоглиомы имеет важное практическое значение при обследовании пациентов с дебютировавшей в детском или молодом возрасте фокальной эпилепсией. При планировании операции необходимо учитывать близость гиппокампа, речевых зон и проводящих путей. После полной резекции опухоли CNS WHO grade 1 лучевая и лекарственная противоопухолевая терапия обычно не требуются. Длительное наблюдение необходимо из-за риска рецидива после неполного удаления и редкой возможности злокачественной трансформации.