2) в периферической нервной системе
3) субтенториально
4) супратенториально (+)
Наиболее частая локализация каверном центральной нервной системы — супратенториальная, прежде всего паренхима больших полушарий. В большинстве клинических серий около 70–80% внутричерепных кавернозных мальформаций располагаются выше намета мозжечка; значительно реже поражаются ствол мозга, мозжечок и спинной мозг. Периферическая нервная система не относится к типичной анатомической локализации каверном ЦНС.
Кавернома представляет собой низкопоточную сосудистую мальформацию, состоящую из расширенных тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелием и лишённых нормальных мышечных и эластических слоёв. Между сосудистыми кавернами отсутствует полноценная нервная ткань, поэтому возможны повторные микрокровоизлияния с формированием перифокального гемосидерина. При супратенториальном расположении наиболее характерны эпилептические приступы, головная боль, очаговый неврологический дефицит и симптомные внутримозговые кровоизлияния.
Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Типичная картина включает неоднородное образование с чередованием участков гипо- и гиперинтенсивного сигнала по типу попкорна и периферическим ободком гемосидерина; наиболее чувствительны последовательности T2* и SWI. В отличие от артериовенозных мальформаций каверномы обычно не имеют крупных питающих артерий и дренирующих вен и нередко не визуализируются при церебральной ангиографии.
| Локализация или диагностическая ситуация | Клинические проявления | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Супратенториальная паренхима больших полушарий | Эпилептические приступы, головная боль, очаговый дефицит; возможны повторные кровоизлияния | Наиболее частая локализация; МРТ-картина попкорна с гемосидериновым ободком |
| Глубокие супратенториальные структуры | Контралатеральный парез, чувствительные и когнитивные нарушения, реже судорожный синдром | Поражение базальных ядер, таламуса или внутренней капсулы; клиническая симптоматика может быть выраженной даже при небольшом размере очага |
| Ствол мозга и мозжечок | Атаксия, альтернирующие синдромы, поражение черепных нервов, нарушения сознания | Субтенториальная локализация встречается реже, но даже небольшое кровоизлияние может вызвать тяжёлый дефицит |
| Спинной мозг | Прогрессирующая миелопатия, парезы, расстройства чувствительности и функции тазовых органов | Редкая локализация; МРТ выявляет интрамедуллярный очаг с признаками продуктов крови разного возраста |
| МРТ в режимах T2*, GRE и SWI | Позволяет выявлять симптомные и бессимптомные, в том числе множественные, очаги | Выраженное магнитное затенение вследствие гемосидерина; SWI наиболее чувствительна к микрокровоизлияниям |
| Церебральная дигитальная субтракционная ангиография | Обычно не требуется для подтверждения типичной каверномы | Чаще выявляет ангиографически оккультную мальформацию; применяется главным образом при сомнении в диагнозе или для исключения артериовенозной мальформации |
Супратенториальное преобладание объясняется тем, что каверномы чаще формируются в веществе больших полушарий, где клинически рано проявляются эпилепсией или локальным кровоизлиянием. Множественные очаги, особенно при семейных формах, требуют оценки всей головного и спинного мозга и генетического консультирования. Тактика лечения определяется симптомностью, фактом повторного кровоизлияния, риском операции и доступностью очага: при поверхностной симптомной каверноме возможно микрохирургическое удаление, тогда как бессимптомные образования часто наблюдают динамически.