2) легких
3) молочной железы (+)
4) желудочно-кишечного тракта
Рак молочной железы обладает выраженным тропизмом к костной ткани, поэтому среди указанных первичных опухолей он наиболее типично метастазирует в кости основания черепа. При метастатическом раке молочной железы скелет является одной из наиболее частых зон отдалённого поражения; опухолевые клетки могут длительно сохраняться в костном мозге в состоянии покоя, а затем формировать клинически значимый очаг. В общей структуре метастазов основания черепа особенно часто встречаются опухоли молочной железы и предстательной железы, однако последняя в предложенном перечне отсутствует.
Метастазирование происходит преимущественно гематогенным путём, в том числе через бесклапанные венозные сплетения позвоночника, сообщающиеся с внутричерепными венозными коллекторами. Закреплению клеток рака молочной железы в костной ткани способствуют взаимодействия хемокиновых систем, в частности CXCL12–CXCR4, и активация остеокластов через сигнальные пути PTHrP–RANK–RANKL. Возникающий порочный круг костной резорбции сопровождается высвобождением из матрикса факторов роста, которые поддерживают дальнейшую пролиферацию опухолевых клеток; поэтому очаги чаще имеют остеолитический или смешанный характер.
Ключевым клиническим признаком является постепенно нарастающее одностороннее, а затем множественное поражение черепных нервов, нередко сочетающееся с локальной головной или лицевой болью. Симптоматика определяется анатомической зоной: возможны диплопия, офтальмоплегия, снижение чувствительности лица, дисфагия, дисфония и парез языка. Наиболее информативна магнитно-резонансная томография с контрастированием, оценивающая костномозговую инфильтрацию, мягкотканный компонент и распространение вдоль нервов; компьютерная томография в костном режиме лучше выявляет кортикальную деструкцию.
| Клинико-анатомический синдром | Типичная локализация | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Орбитальный | Крыша, стенки или вершина орбиты | Диплопия, экзофтальм либо энофтальм, снижение зрения, поражение глазодвигательных нервов |
| Параселлярный | Турецкое седло, кавернозный синус, клиновидная кость | Болезненная офтальмоплегия, парез III, IV и VI нервов; возможны гипопитуитаризм и несахарный диабет |
| Синдром средней черепной ямки | Большое крыло клиновидной кости, область тройничного узла | Лицевая боль или гипестезия в зонах V2–V3, слабость жевательной мускулатуры |
| Синдром яремного отверстия | Область прохождения IX, X и XI черепных нервов | Дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, слабость грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц |
| Синдром затылочного мыщелка | Затылочный мыщелок и канал подъязычного нерва | Односторонняя затылочно-шейная боль, усиливающаяся при движении головы, с последующим парезом XII нерва |
| Лучевая и морфологическая верификация | Любой отдел основания черепа | МРТ с контрастированием выявляет инфильтрацию и мягкотканный компонент; КТ показывает деструкцию кости; при сомнении выполняют биопсию с иммуногистохимическим определением ER, PR, HER2 и GATA3 |
Метастаз основания черепа может появиться спустя много лет после лечения первичной опухоли, что связано со способностью клеток рака молочной железы длительно сохраняться в костном метастатическом нише . Лечение обычно включает локальную лучевую терапию или стереотаксическое облучение в сочетании с системной противоопухолевой терапией, выбранной по рецепторному статусу. При распространённом костном поражении применяют бисфосфонаты или деносумаб для снижения риска скелетных осложнений. Хирургическое вмешательство преимущественно используют для получения ткани, декомпрессии нервных структур или стабилизации краниовертебрального перехода.