2) соматотропинома
3) кортикотропинома
4) тириотропинома
Пролактинома является наиболее распространённым типом аденомы гипофиза в детском и подростковом возрасте, особенно после начала полового созревания и у девочек. Она развивается из лактотрофных клеток аденогипофиза и автономно секретирует пролактин. До пубертата чаще выявляются кортикотропные опухоли, однако в общей педиатрической популяции по частоте преобладают именно пролактиномы.
Избыток пролактина подавляет пульсирующую секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона, что приводит к снижению продукции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов и формированию гипогонадотропного гипогонадизма. У девочек характерны задержка полового развития, олиго- или аменорея и галакторея; у мальчиков возможны задержка пубертата, снижение либидо и гинекомастия. Крупные опухоли дополнительно проявляются головной болью, нарушением полей зрения и гипопитуитаризмом вследствие компрессии хиазмы и нормальной ткани гипофиза.
Диагноз основывается на стойком повышении концентрации пролактина и выявлении аденомы при магнитно-резонансной томографии гипофиза с контрастированием. Перед установлением опухолевой природы гиперпролактинемии исключают беременность, первичный гипотиреоз, почечную недостаточность, лекарственные влияния и макропролактинемию. При большой опухоли и неожиданно умеренном повышении пролактина исследование повторяют с разведением сыворотки для исключения hook-эффекта , способного привести к ложно заниженному результату.
| Тип опухоли | Основная гиперсекреция | Характерные признаки у детей | Ключевой диагностический показатель |
|---|---|---|---|
| Пролактинома | Пролактин | Задержка пубертата, аменорея, галакторея, гипогонадизм; при макроаденоме — зрительные нарушения | Стойкая гиперпролактинемия в сочетании с аденомой гипофиза по данным МРТ |
| Кортикотропинома | АКТГ | Прибавка массы тела при замедлении линейного роста, лунообразное лицо, стрии, артериальная гипертензия | Гиперкортицизм, отсутствие подавления кортизола при соответствующих пробах, повышение АКТГ |
| Соматотропинома | Соматотропный гормон | Ускоренный рост и гигантизм до закрытия зон роста, укрупнение кистей и стоп | Повышение ИФР-1 и отсутствие подавления соматотропного гормона при глюкозотолерантном тесте |
| Тиреотропинома | Тиреотропный гормон | Симптомы тиреотоксикоза, тахикардия, снижение массы тела, зоб | Повышение свободных тиреоидных гормонов при неадекватно нормальном или повышенном ТТГ |
| Клинически нефункционирующая аденома | Клинически значимая гиперсекреция отсутствует | Головная боль, выпадение полей зрения, недостаточность гормонов гипофиза | Объёмное образование по данным МРТ при отсутствии специфического синдрома гормональной гиперсекреции |
| Гиперпролактинемия вследствие компрессии ножки гипофиза | Умеренное повышение пролактина | Симптомы объёмного образования без типичного выраженного гормонального синдрома | Несоответствие размеров опухоли степени повышения пролактина; требуется дифференциация с пролактиномой |
Основным методом лечения пролактиномы служат агонисты дофаминовых D2-рецепторов, преимущественно каберголин, которые снижают секрецию пролактина и обычно уменьшают размеры опухоли. Транссфеноидальное хирургическое вмешательство рассматривают при резистентности или непереносимости медикаментозной терапии, ликворее либо сохраняющейся компрессии зрительных путей. У ребёнка с крупной или агрессивной аденомой необходимо оценивать вероятность наследственного опухолевого синдрома, включая MEN1 и варианты, связанные с геном AIP. Длительное наблюдение включает контроль роста и полового развития, гормонального профиля, полей зрения и МРТ-картины.