2) 5-8 (+)
3) 10-15
4) больше 20
Правильный ответ — 5–8%. Кавернозные мальформации спинного мозга — это низкопоточные сосудистые образования, состоящие из расширенных тонкостенных синусоидальных сосудистых полостей, выстланных эндотелием и не содержащих полноценной промежуточной нервной ткани. По данным клинических и нейровизуализационных серий, они составляют примерно 5–8% всех интрамедуллярных образований, что делает их одной из наиболее значимых сосудистых причин поражения спинного мозга.
Основной механизм неврологических нарушений связан с повторными микрокровоизлияниями или более крупным внутримедуллярным кровоизлиянием. Клинически это проявляется прогрессирующей миелопатией, болевым и корешковым синдромом, двигательными и чувствительными расстройствами; характерно ступенчатое ухудшение после эпизодов кровоизлияния. При расположении в шейном или грудном отделе могут присоединяться нарушения ходьбы, спастический парез и расстройства функции тазовых органов.
Ключевой метод диагностики — МРТ спинного мозга. Типичный признак — неоднородный очаг с чередованием участков гипо- и гиперинтенсивного сигнала по типу попкорна , окружённый ободком гемосидерина; на последовательностях T2* и SWI определяется выраженное blooming -усиление. В отличие от артериовенозной мальформации, кавернома обычно не имеет видимых питающих артерий и патологических сосудистых потоков, поэтому селективная ангиография часто оказывается отрицательной.
| Признак | Кавернозная мальформация | Эпендимома | Астроцитома | Артериовенозная мальформация |
|---|---|---|---|---|
| Тип образования | Низкопоточное сосудистое образование из расширенных капилляроподобных полостей | Интрамедуллярная глиальная опухоль, чаще с чёткими границами | Инфильтративная глиальная опухоль, нередко с распространением на несколько сегментов | Аномальная артериовенозная сосудистая сеть с шунтированием крови |
| Типичный МР-сигнал | Неоднородный очаг с разнонаправленным сигналом по типу попкорна | Обычно изо- или гипоинтенсивный на T1 и гиперинтенсивный на T2, возможны кисты | Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал на T2, часто с инфильтративными контурами | Серповидные или клубкообразные сосудистые структуры с участками отсутствия сигнала |
| Признаки кровоизлияния | Часты; характерен перифокальный ободок гемосидерина и выраженное выпадение сигнала на T2*/SWI | Возможны, особенно при крупных опухолях; иногда определяется cap sign | Встречаются реже, чем при эпендимоме, но возможны при объёмных или анапластических опухолях | Возможны вследствие разрыва патологического сосуда или венозной гипертензии |
| Перифокальный отёк | Обычно отсутствует или выражен минимально | Может сопровождаться отёком, кистами и сирингомиелией | Нередко выражен, особенно при инфильтративном росте | Возможен при венозном застое и нарушении дренажа спинного мозга |
| Контрастное усиление | Отсутствует либо слабое, неоднородное; не является обязательным признаком | Чаще выраженное и относительно равномерное или неоднородное | Вариабельное, нередко неоднородное или очаговое | Определяются патологические сосуды и раннее венозное контрастирование |
| Ангиографическая картина | Обычно ангиографически оккультна, питающие артерии не визуализируются | Сосудистого шунта нет | Сосудистого шунта нет | Выявляется артериовенозный шунт, питающие и дренирующие сосуды |
| Основной принцип лечения | Наблюдение при бессимптомном течении; микрохирургическое удаление при симптомах, повторных кровоизлияниях или прогрессировании | Максимально безопасная резекция с учётом границ опухоли и неврологического риска | Резекция, а при невозможности полного удаления — комбинированное онкологическое лечение | Эндоваскулярная эмболизация, хирургическое удаление или радиохирургия в зависимости от анатомии |
Для кавернозной мальформации особенно важны не только размер очага, но и его точная локализация, наличие предшествующих кровоизлияний и динамика неврологического дефицита. При доступном расположении симптомного образования предпочтительно радикальное микрохирургическое удаление с сохранением окружающей ткани спинного мозга. Лучевая терапия и профилактическая эмболизация обычно не применяются, поскольку кавернома не имеет типичной артериовенозной сети. МРТ с гемосидериновыми последовательностями остаётся основой наблюдения после операции или при выборе консервативной тактики.