2) хиазма зрительных нервов
3) третий желудочек
4) задняя черепная ямка (+)
Медуллобластома преимущественно локализуется в задней черепной ямке, поскольку развивается из клеток-предшественников мозжечка и прилежащих структур. У детей опухоль чаще возникает в области червя мозжечка и распространяется в полость IV желудочка, тогда как у подростков и взрослых несколько чаще поражает полушария мозжечка. Рост новообразования приводит к сдавлению ликворных путей и развитию окклюзионной гидроцефалии.
Клиническая картина обычно включает признаки внутричерепной гипертензии: утреннюю головную боль, повторную рвоту, застойные диски зрительных нервов и сонливость. Поражение мозжечка проявляется нарушением походки, туловищной атаксией, дисметрией и нистагмом. Основным методом визуализации является магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием; для оценки распространения необходимо исследование всего позвоночника, поскольку медуллобластома склонна к диссеминации по ликворным путям.
По современной классификации опухоль относится к эмбриональным злокачественным новообразованиям центральной нервной системы. Выделяют молекулярные группы WNT-активированную, SHH-активированную, а также группы 3 и 4, различающиеся возрастом пациентов, локализацией, генетическими изменениями и прогнозом. Морфологическая и молекулярная верификация обязательна для определения риска и выбора объёма комбинированного лечения.
| Опухоль | Типичная локализация | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Медуллобластома | Червь или полушария мозжечка, IV желудочек | Гиперцеллюлярная опухоль, ограничение диффузии, ликворная диссеминация |
| Пилоцитарная астроцитома | Полушарие мозжечка | Часто кистозное образование с контрастирующимся пристеночным узлом |
| Эпендимома | IV желудочек | Распространение через отверстия Мажанди и Люшка, возможны кальцинаты |
| Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль | Задняя черепная ямка у детей раннего возраста | Неоднородность, некрозы, мутация или утрата экспрессии SMARCB1/INI1 |
| Диффузная срединная глиома | Ствол мозга | Инфильтративное расширение моста, отсутствие чёткой границы |
| Метастатическое поражение | Полушария мозжечка, нередко множественные очаги | Выраженное контрастирование и перифокальный отёк, чаще у взрослых |
Лечение включает максимально безопасное удаление опухоли с последующей лучевой терапией и полихимиотерапией с учётом возраста и группы риска. У детей младшего возраста дозы облучения стремятся ограничивать из-за риска выраженной нейрокогнитивной и эндокринной токсичности. Прогноз определяется молекулярной группой, наличием метастатического распространения, объёмом остаточной опухоли и возрастом пациента. Раннее распознавание синдрома задней черепной ямки и гидроцефалии позволяет своевременно выполнить нейрохирургическое вмешательство.