2) крыша III желудочка
3) дно IV желудочка (+)
4) водопровод
Эпендимома развивается из клеток эпендимальной выстилки желудочковой системы и центрального канала спинного мозга. Для внутричерепных эпендимом, особенно у детей, типично возникновение в области дна IV желудочка, где опухоль нередко связана с эпендимой и может распространяться в просвет желудочка. По мере роста она обтурирует пути оттока цереброспинальной жидкости, вызывая окклюзионную гидроцефалию и синдром внутричерепной гипертензии.
Характерной особенностью является распространение опухолевой ткани через срединную и латеральные апертуры IV желудочка — отверстия Мажанди и Люшка — в большую затылочную цистерну и мостомозжечковые углы. Клинически возможны утренняя головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, атаксия, нистагм и поражение черепных нервов вследствие компрессии структур ствола мозга. На МРТ определяется неоднородное объемное образование IV желудочка с кистозными компонентами, кровоизлияниями или кальцинатами; окончательный диагноз устанавливают при гистологическом и молекулярном исследовании.
| Образование задней черепной ямки | Типичная локализация | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Эпендимома | Дно IV желудочка | Прорастает через отверстия Люшка и Мажанди, часто содержит кальцинаты и кистозные участки |
| Медуллобластома | Срединные отделы мозжечка, у взрослых чаще полушария | Высокая клеточность, выраженное ограничение диффузии, склонность к ликворной диссеминации |
| Пилоцитарная астроцитома | Полушария мозжечка | Часто представляет собой кисту с контрастирующим пристеночным узлом |
| Папиллома сосудистого сплетения | IV желудочек у взрослых, боковые желудочки у детей | Интенсивное контрастирование, гиперпродукция ликвора и сообщающаяся гидроцефалия |
| Субэпендимома | IV или боковые желудочки | Медленный рост, четкие границы, чаще случайная находка у взрослых |
| Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль | Мозжечок или ствол мозга у детей раннего возраста | Выраженная неоднородность, некрозы, агрессивное течение, утрата экспрессии INI1 |
Основным методом лечения локализованной эпендимомы является максимально безопасная микрохирургическая резекция с сохранением ядер черепных нервов и проводящих путей ствола мозга. Послеоперационная лучевая терапия обычно рассматривается при остаточной опухоли, анапластических признаках и большинстве детских внутричерепных эпендимом. Из-за риска распространения по ликворным путям до начала адъювантного лечения проводят МРТ головного и спинного мозга, а по показаниям — исследование цереброспинальной жидкости. Прогноз во многом определяется полнотой удаления, молекулярной группой опухоли и наличием диссеминации.