2) гидроцефалия (+)
3) миеломенингоцеле
4) голопрозенцефалия
Гидроцефалия является наиболее частым нейрохирургически значимым проявлением мальформации Дэнди—Уокера. Порок характеризуется гипоплазией или агенезией червя мозжечка, кистозным расширением IV желудочка и увеличением объёма задней черепной ямки. Эти анатомические изменения нарушают нормальную циркуляцию и резорбцию цереброспинальной жидкости, вызывая прогрессирующее расширение желудочковой системы.
У детей гидроцефалия проявляется увеличением окружности головы, выбуханием большого родничка, расхождением черепных швов, симптомом заходящего солнца , рвотой и задержкой психомоторного развития. В более старшем возрасте преобладают признаки внутричерепной гипертензии: головная боль, тошнота, застойные диски зрительных нервов, нарушения походки и координации. Выраженность мозжечковой симптоматики зависит от степени недоразвития червя и сопутствующих аномалий центральной нервной системы.
Основными методами диагностики служат нейросонография, магнитно-резонансная и компьютерная томография. МРТ позволяет подтвердить сообщение кистозно расширенного IV желудочка с полостью задней черепной ямки, оценить ротацию и гипоплазию червя, положение намета мозжечка, размеры желудочков и наличие сочетанных пороков. При прогрессирующей гидроцефалии нейрохирургическое лечение направлено на отведение цереброспинальной жидкости с помощью вентрикулоперитонеального или кистоперитонеального шунтирования либо эндоскопической вентрикулостомии III желудочка у отдельных пациентов.
| Состояние | Характерные нейровизуализационные признаки | Отличие от мальформации Дэнди—Уокера |
|---|---|---|
| Мальформация Дэнди—Уокера | Кистозное расширение IV желудочка, гипоплазия и ротация червя, увеличение задней черепной ямки, высокое положение намета | Типичное сочетание желудочковой кисты, аномалии червя и увеличенной задней черепной ямки |
| Киста кармана Блейка | Персистирование кармана Блейка, нижнее выпячивание IV желудочка, относительно сохранённый червь | Задняя черепная ямка обычно не увеличена, выраженная гипоплазия червя отсутствует |
| Мегацистерна магна | Расширение большой затылочной цистерны при нормальных IV желудочке и мозжечке | Нет сообщения с IV желудочком и структурного дефекта червя |
| Арахноидальная киста задней черепной ямки | Экстрааксиальное жидкостное образование, смещающее мозжечок и IV желудочек | Киста оказывает масс-эффект, но не является расширенной частью желудочковой системы |
| Изолированная гипоплазия червя | Уменьшение размеров червя без значительного кистозного расширения IV желудочка | Отсутствуют увеличение задней черепной ямки и типичная желудочковая киста |
| Синдром Жубера | Гипоплазия червя, углублённая межножковая ямка и утолщённые верхние ножки мозжечка — симптом коренного зуба | Имеет характерную конфигурацию ствола мозга и не сопровождается классическим расширением задней черепной ямки |
Тактика определяется не только анатомической формой порока, но и динамикой гидроцефалии, выраженностью внутричерепной гипертензии и неврологического дефицита. Бессимптомное расширение ликворных пространств может требовать наблюдения с повторной нейровизуализацией, тогда как прогрессирующая вентрикуломегалия служит показанием к хирургической коррекции. Прогноз зависит от сопутствующих аномалий головного мозга, хромосомных нарушений и своевременности нормализации ликвородинамики.